患者,男,35岁。
主诉:间断咳嗽、咳痰10余年,发热、乏力2月。
现病史:患者于10余年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,无发热及喘憋,自服止咳、化痰药物后仍间断咳嗽、咳痰,以秋冬季节明显,为行特殊治疗,2月前患者无明显诱因出现发热,体温最高39℃,伴畏寒、寒战,伴乏力,有咳嗽、咳黄白痰,无痰中带血,无头痛,偶有头晕及恶心,无呕吐,无腹痛、腹泻,就诊于当地医院,行双肺CT提示右肺中叶支气管占位,建议支气管镜检查,右肺中下肺不张,为进一步诊治,门诊以``支气管狭窄′′收入我科。
既往史:否认糖尿病病史。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否认胆结石病史。否认胆囊炎病史。否认传染病史,预防接种史按规定。否认输血史。否认药物过敏史,否认食物过敏史。
影像表现:
右肺中间段支气管及下叶背段支气管内见一类圆形结节影,局部可见钙化影,增强扫描该结节可见明显较均匀强化,右肺中下叶不张,内部可见多发支气管扩张影及低密度粘液栓影,右肺门及纵隔多发肿大淋巴结。双侧胸腔无明显积液。
病案结果:
右肺中间段新生物活检物)神经内分泌肿瘤,符合类癌,非特指型。请结合临床及影像学。
免疫组化结果:CK(+),LCA(-),CgA(+),Syn(+),TTF-1(-),P40(-),Rb(部分+),P53(野生型),Ki67-MIB1(<2%),CD56(+)。
类癌来源于神经内分泌细胞,是一种分化良好的低度恶性肿瘤,在肺部的发病率仅次于消化道。肺类癌又称为支气管肺类癌(bronchopulmonary carcinoid, BPC),在病理上依据肿瘤有丝分裂及坏死的不同主要分为低度恶性的典型类癌(typical carcinoid,TC)与中度恶性的不典型类癌(atypical carcinoid,AC)。肺类癌占全部肺癌的10%~11%。占全部肺原发性恶性肿瘤的不到2%。女性患者发病率较高,典型类癌的患者平均年龄46岁,而非典型类癌的患者平均年龄约56岁,在儿童青少年肺类癌可为最常见原发性肺肿瘤。
肺类癌起源于支气管树粘膜及粘膜下腺体中的嗜银细胞,即Kulchitsky细胞,其细胞浆内含有神经内分泌颗粒。肺类癌症状不典型,部分肺类癌具有内分泌功能,这部分患者可表现为阵发性皮肤潮红、腹泻、心动过速等类癌综合征或异位库欣综合征。由于典型类癌和不典型类癌均起源于支气管和细支气管粘膜下腺体的嗜银细胞,越靠近中心支气管,嗜银细胞的分布就越密集,越易发生类癌和不典型类癌,故临床上以大气道发生的病例多见。
肺类癌的病理特征:
肺类癌包括典型类癌和不典型类癌。典型类癌和不典型类癌在显微镜下观察有明显区别。典型类癌镜下见形态大小一致的小细胞呈条索或巢状排列。细胞核少或无有丝分裂;而不典型类癌镜下瘤细胞形态不规则,排列紊乱,坏死区域增多,细胞内核浆比例失调,核有丝分裂明显增多。由于典型类癌和不典型类癌是神经内分泌肿瘤,所以一般CgA、syn、CD56和CK表达阳性。
影像表现:
1.不典型类癌多为周围型,而中央型多为典型类癌。
2.肺门区或周围肺野类圆形软组织肿块或结节,边界清晰,类癌起源于支气管上皮基底部,表面常覆盖正常的黏膜上皮,所以病灶边缘毛刺少见,表现为边缘光滑、分叶,病灶累及支气管,管腔狭窄,远端可有阻塞性肺炎或肺不张,部分可见支气管“粘液镶嵌征。
3.“冰山征”是肺类癌较为特征性的影像表现,即肿瘤支气管腔外部分大于腔内部分。
4.肺类癌的钙化发生率约为30%,在CT影像上表现为斑片状或斑点状的高密度影。
5.类癌是比较富血供的肿瘤,CT增强扫描显示为病灶明显或中等强化,强化程度有时可接近血管,少数不典型的类癌可表现为不均匀强化或者不强化。肺类癌的强化趋势包括渐进式强化、速升平台式强化和速升速降式强化。其中,渐进式强化和速升平台式强化为主要强化模式。
鉴别诊断:
(1)肺癌:多呈浸润、伏壁式生长,支气管不规则增厚、截断,病灶边缘多不光滑,深分叶及毛刺征常见,可见血管集束征、胸膜凹陷征、空洞及空泡征。多呈不均匀强化,可形成不规则坏死区。
(2)硬化性肺细胞瘤:中青年女性多见,与血管关系密切,多明显均匀强化,可见贴边血管征、肺动脉为主征。
(3)错构瘤:间叶来源良性肿瘤,边缘光滑锐利,一般内部含脂肪,密度偏低,“爆米花”样钙化多见,增强多轻度强化。
(4)黏液表皮样癌:为涎腺类肿瘤,多见于30~40岁,多发生于段支气管,沿支气管轴分支状生长。增强扫描多中等强化。
男,75岁
湖北省荆门市中心医院 李文文
长沙市中医医院 陆喜红
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