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右侧泪腺区可见大小约30x22x18mm(前后径x左右径x上下径)的卵圆形异常信号影，T1WI是低信号，T2WI呈等、稍低信号，压脂呈等信号，邻近外直肌受压，增强扫描呈不均匀明显强化改变，与对侧泪腺强化同步，右侧眼球受压略向前内侧移位。右侧眶外侧壁局部骨质吸收、不连续。

         IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease，IgG4-RD) 是最近几年被认识的一种以血清IgG4升高，组织和器官中大量IgG4阳性淋巴细胞、浆细胞浸润及病变组织纤维化为特征的慢性系统性疾病。IgG4-RD具有异质性，不同时间内累及多器官是这一系统性疾病的特征，根据累及的不同部位而有其相应的名称，当IgG4-RD累及眼眶，出现眼部症状时，则称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD)，发病部位为眼附属器（眼眶、眼睑、结膜、泪腺、眼外肌），以泪腺最多见，还可累及周围神经、甚至海绵窦。发病年龄无统计。

       诊断标准：如患者已由风湿免疫科确诊IgG4-RD，同时有眼部受累的证据，包括但不限于泪腺、眼睑、三叉神经、眼外肌、眶内软组织和巩膜等，即可确诊IgG4-ROD。若尚未诊断IgG4-RD，则按照如下标准进行诊断：（1）影像学检查显示泪腺、三叉神经或眼外肌肿大，各种眼部肿块、增生性病变，鼻窦弥漫性炎症。（2）血清IgG4升高（≥1 350 mg/L）。（3）组织病理学检查显示淋巴细胞和浆细胞浸润，有时出现纤维化，常可见生发中心。IgG4阳性浆细胞满足以下标准：IgG4 阳性细胞与IgG 阳性细胞的比率为40%或以上，或每个显微镜高倍视野超过50个IgG4阳性细胞（×400）。当满足以上1、2和3时，诊断被归类为“确诊”；当满足1和3时，为“拟诊”；当满足1和2时，为“疑诊”。

        临床表现：常见的症状是双侧泪腺无痛性肿大，根据发生部位不同可伴有周围结构受压的症状，如突眼、复视、斜视、视野缺损和眼球运动受限等，通常无炎症或眼周疼痛的症状和体征，大多数病人有过敏性疾病史，如哮喘和过敏性鼻炎。

        IgG4-ROD 病灶典型影像表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大或眶内边界清楚的软组织肿块，密度或信号均匀，T2WI多为均匀低信号，增强后均匀延迟强化，多伴有双侧眼外肌和（或）眶周神经的受累增粗。泪腺病变主要表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大，肿大腺体可向前突出眶缘，向后可在球后包绕眼球，受包绕的眼球通常无明显压迫变形，信号取决于病变组织内淋巴浆细胞和纤维化比例，T1WI多呈均匀等或低信号，T2WI呈均匀低或等信号（与脑灰质比），以短T2信号多见。如果以淋巴浆细胞浸润为主，T2WI呈等或略高信号，增强呈轻度至明显强化，动态增强呈渐进性强化。偶可见泪腺窝的轻度压迫性骨质吸收。眶内病变可表现为眶内边缘清楚的软组织肿块，肿块多位于肌锥外，也可肌锥内外均受累，可为单发或多发结节状。此外还可伴有眶内脂肪弥漫性受累、沿眶周膜蔓延或提上睑肌的管状增粗。眼外肌病变主要表现为眼外肌增粗， 各眼外肌均可受累，可弥漫性管状增粗，也可瘤样增粗，以弥漫性管状增粗多见，增粗眼外肌边缘多光滑清楚。病变可累及周围神经，主要累及三叉神经及其分支，如眶上/下神经、额神经和下牙槽神经均可受累或单独发生，以眶下神经受累最常见，视神经亦可受累。神经受累除表现为神经增粗外，还可见病变沿神经及其分支向周围蔓延，如可通过圆孔、卵圆孔向翼腭窝、咽旁间隙或颅内蔓延。常为双侧神经受累，单侧受累少见。

       主要与以下疾病鉴别：1、甲状腺相关眼病，双侧无痛性突眼，进展缓慢，眼外肌肌腹增粗，肌腱不增粗;可以累及泪腺，表现为双侧泪腺肿胀。2、眶内淋巴瘤，好发于肌锥外、眶隔前区，大多数位于眶外上象限，无包膜，铸型性生长，包绕眼球(星芒状)。T1WI等信号，T2WI稍高信号，DWI高信号，ADC低信号，增强呈均匀强化。3、转移瘤，眼眶转移瘤眼眶疼痛、眼球突出及肿块形成，溶骨性、成骨性或混合性骨质破坏、骨质破坏周围软组织肿块形成，有恶性肿瘤病史。4、炎性假瘤：起病急，可有眼周不适或疼痛、眼球转动受限等；亚急性及慢性症状和体征持续时间长；激素治疗有效但易复发；病理表现：急性期主要为水肿和轻度炎性浸润，亚急性和慢性期大量纤维血管基质形成，病变逐渐纤维化。泪腺炎型：泪腺弥漫性增大，一般为单侧，也可为双侧，可凸出于眶缘，常无局部骨质破坏，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，较明显强化，不见流空血管。

小结

       IgG4-ROD一种免疫介导的慢性系统性疾病累及眼部。临床症状表现为双侧泪腺无痛性肿大。

实验室检查血清IgG4水平升高。典型影像学表现双侧泪腺弥漫性对称性肿大或眶内边界清楚的软组织肿块，密度或信号均匀。多伴有双侧眼外肌增粗 ，多累及眶周神经。大多数IgG4-ROD患者对糖皮质激素的治疗反应是敏感的。