中国医学影像联盟

MRI所见：

右膝关节诸骨边缘明显增生、变尖，可见骨赘形成，关节间隙尚可。关节软骨厚薄均匀，骨性关节面规整。右侧髌骨、股骨下段及胫骨平台见斑片状长T1、SPAIR像高信号影。右膝关节内、外侧半月板内见线样及斑片样高信号，达到关节面，以内侧半月板为著。前交叉韧带信号增高。右膝关节内、外侧副韧带及后交叉韧带走形规则，未见异常信号。右膝关节腔、周围滑膜囊内见不规则形长T1、长T2信号。右膝髌上囊、髌下脂肪垫走形区见不规则形结节状混杂信号。

诊断意见：

1、右膝关节退行性改变；

2、右侧髌骨、股骨下段及胫骨平台局部骨髓水肿；

3、右膝关节半月板损伤(I°-Ⅲ°)，内侧半月板明显且突出；

4、右膝前交叉韧带改变,考虑损伤，请结合临床；

5、右膝关节腔及周围滑膜囊积液；

6、考虑右膝色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），又称为弥漫性腱鞘巨细胞瘤。根据2020版WHO指南，目前被认为腱鞘滑膜巨细胞瘤的一个亚型。

一、概述：

PVNS病因及发病机制尚不清楚，有争议的主要在炎症、肿瘤及其他创伤出血等因素。它是一种罕见的、侵袭性的滑膜增生性疾病，主要特征为关节腱鞘和滑囊内的含铁血黄素沉积以及绒毛结节样增生。

PVNS常可发生在手、肘、髋、膝和踝等关节部位，最常累及膝关节、髋关节，可累及关节内外，导致关节肿胀、积液、进行性骨质破坏，严重时需要进行关节置换手术，术后有一定的复发率。

二、影像表现：

1、X线：早期PVNS在X线上缺乏特异性，较轻者可显示正常；大多仅表现为关节囊肿胀，局部可见高密度无钙化的软组织肿块；发生骨质侵蚀者可见虫蚀样或锯齿样破坏区，关节面下可见囊性改变、骨质压迹样缺损，边缘大多有轻度硬化现象，可伴有骨质增生；合并骨性关节炎者可见全关节间隙均匀性狭窄，且不局限于负重区域。

2、CT：主要表现为骨内有硬化边缘的低密度病灶，增生的滑膜结节可压迫侵蚀临近骨质，增强扫描的特征性表现为滑膜组织增厚伴关节积液及相邻肿块的强化。

3、MRI：

①滑膜改变：

滑膜增生结节 → 滑膜不规则增厚、局部呈菜花样结节，沿关节囊及腱鞘浸润生长。增生的滑膜组织表现为T1WI等/低信号，T2WI高信号。

色素沉着结节 →  增厚的滑膜组织血管丰富，反复出血，引起含铁血黄素沉着，表现为T1WI及T2WI低信号，这种双低信号结节影是PVNS较为特征性的征象。但病变早期及后期，结节中无或少有含铁血黄素沉积。

注：图(1)、(2),MR冠状位T1WI及T2WI示病灶位于左侧臀肌间隙，与左髋关节滑囊关系密切，呈不均匀稍短T1长T2信号影，其内可见双低信号结节影；图(3),T1WI增强图像可见病灶边缘及分隔可见线样强化；图(4),T2WI压脂图像可见病灶延伸至股骨小粗隆后方；图(5)、(6)，病理图，镜下见病灶内含有丰富的泡沫细胞、多核巨细胞，并可见陈旧性出血。

②软骨侵犯：多是从关节的边缘部位开始，增生的绒毛结节逐渐形成血管翳样团块，侵蚀关节软骨，造成节软骨边缘增厚毛糙、变性，呈长T1长T2信号。

③骨侵犯：骨侵蚀早期病变边缘模糊，后期界清晰表现为T1WI和T2WI都呈低信号的硬化边缘。对临近骨的侵蚀多发生在髋关节，因为髋关节关节腔较小，关节腔内压力大，增生的滑膜结节压迫而产生骨缺损。骨侵蚀表现为软骨下缺损，缺损区信号大致与增生的滑膜组织信号一致，有时周围可见环形的水肿带。骨侵蚀一般发生于病程较长的患者，且多见于弥漫型PVNS

④韧带、肌腱侵犯：当PVNS累及交叉韧带时，表现为附着于韧带表面的滑膜增厚毛糙，呈结节状或波浪状，表面可有低信号的含铁血黄素沉着，结构显示不清。

⑤关节囊改变：关节腔积液、关节间隙狭窄。

三、鉴别诊断：滑膜骨软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病最常见于膝关节，髋关节次之。

MRI信号取决于骨化的程度及是否存在软骨样基质，未钙化的软骨结节或小体在T1WI、T2WI上呈等信号，边缘可呈低信号；钙化游离体在T1WI、T2WI均呈低信号；骨化游离体中央有脂肪性骨髓，表现为双低信号的中央可见高信号（下图白色箭头），而PVNS的色素沉着结节只有双低信号，此为两者鉴别要点

[1]安宁,马雪英,马悦,等.16例色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI回顾性分析[J].疾病监测与控制,2024,18(03):217-219.DOI:10.19891/j.issn1673-9388.(2024)03-0217-03.

[2]管文举.磁共振成像在色素沉着绒毛结节性滑膜炎诊断及鉴别中的应用价值[J].影像研究与医学应用,2024,8(05):166-168.