中国医学影像联盟

颅脑MR平扫：双侧丘脑可见对称性分布椭圆形T1WI、T2WI高低混杂信号影，呈“靶征”改变，周围水肿明显。

颅脑MRA：上下矢状窦、乙状窦、横窦、直窦、窦汇及大脑内静脉走行自然，边缘光整，其内未见充盈缺损。

一周后复查颅脑MR：双侧丘脑病灶范围明显缩小、水肿明显减轻。

最终诊断：急性坏死性脑病（ANE）。

       急性坏死性脑病（ANE）是一种急性、爆发性重症脑病，主要见于婴幼儿及儿童，亦可见于成人。临床上以惊厥、意识障碍及对称性多灶性脑损害为特征，病死率高达30%，幸存者多遗留轻重不一神经系统症状，是一组临床影像综合征。诱发因素包括病毒感染，常见为流感病毒、轮状病毒、人类疱疹病毒，免疫介导和遗传（RANBP2）突变。

       影像学表现为丘脑、脑干、壳核、脑室周围白质及小脑多发对称性斑片状或类圆形长T1、T2病灶，其中双侧丘脑对称性受累、出血、扩散受限以及“靶形征”、“三色板征”的三层信号（特别是ADC图像）具有特征性。诊断基于临床、脑脊液分析及影像学检查，并排除其他诊断。

       诊断标准：1. 发热性疾病1-3d后出现急性脑病，必需指标：意识恶化（甚至昏迷）；支持指标：惊厥。2. 颅脑影像学显示对称性、多发性病灶，必需部位：双侧丘脑；支持部位：侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干及小脑等。3. 脑脊液检查无细胞数升高，常见脑脊液蛋白水平升高。4. 血清转氨酶不同程度升高。5. 排除其他疾病（感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性疾病）。

       鉴别诊断：

       1. 日本乙型脑炎：为噬神经乙型脑炎病毒引起的人畜共患急性蚊媒病毒传染病，发病高峰为6-9月，临床以高热、意识障碍、抽搐、急性起病为特征，确诊有赖于血清学和病原学。影像上丘脑受累达到90%-100%，基底节受累占35%，中脑占58%，因此，丘脑及中脑受累是乙脑特征性影像表现，双侧丘脑病变非对称性为主，早期感染以细胞毒性水肿为主，DWI高信号，逐渐演变成血管源性水肿，DWI呈等或低信号，T2FLAIR呈高信号。

       2. leigh病（亚急性坏死性脑病）：一种罕见的、累及中枢神经系统的线粒体病，临床上很少出现发热、头痛及意识障碍症状，血乳酸实验及MRS可见乳酸峰有特异性。此外，在累及丘脑及中脑中，可出现较典型的“熊猫脸”征（易与肝豆状核变性、EB病毒感染等影像重叠）。

       3. 深静脉梗死：以大脑大静脉血栓常见，常见出血，通常累及丘脑，还可累及基底节、放射冠等部位。MRV可明确诊断。

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