患者:女,38岁。
主诉:发现左颈部肿物半月。
现病史:患者约半月前无意中发现左颈有一肿物,在当地医院行彩超检查,彩超报告示:左侧颈部低回声团(神经鞘瘤?纤维瘤?)。未特殊处理,自觉肿物渐增大,平素未感明显不适,起病来,患者精神、饮食、睡眠尚可,小便尚正常,大便正常,体力、体重无明显变化。
既往史:无特殊。
体格检查:左颈胸锁乳突肌上段后缘可触及一大小约3cm×2cm肿物,质地中等,边界不清楚,活动度一般,无明显压痛。
颈部MR平扫及增强示:左侧胸锁乳突肌内侧缘可见一斑片状长T1、长T2信号影,大小约1.4×1.8cm,边界不清,增强扫描病灶呈明显强化,边缘可见蟹足状、鼠尾状改变。
病理诊断:(左上颈深部肿物)考虑为侵袭性纤维瘤病。
韧带样纤维瘤病(Desmoid-type Fibromatoses,DF)又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤,是一种罕见的间叶组织起源的疾病。WHO 分类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,呈交界性,不发生转移,易局部复发及侵犯邻近脏器。好发于年轻女性患者,本病发病率低。
根据发病部位可分为腹外型、腹壁型及腹内型,其中腹外型韧带样纤维瘤最为常见,通常位于四肢,发生在颈部少见。DF主要有浸润性及膨胀性两种生长方式。据文献报道,腹外型及腹内型病灶多呈浸润性生长,而腹壁型则多呈膨胀性生长。
腹外型韧带样纤维瘤的发病机制目前尚不明确,相关研究表明其发生可能与创伤、激素、遗传等因素有关。肿瘤生长缓慢,前期肿瘤体积较小,患者多无明显临床症状,随着肿瘤增大会压迫邻近组织器官,进而导致疼痛、肢体活动受限等临床表现。
影像学表现:肿瘤密度通常均匀,相对于周围肌肉组织呈稍低密度。肿瘤长轴常与肌纤维走行一致,呈浸润性生长,界限不清。根据胶原纤维和纤维细胞的占比,DF可呈现不同的MRI表现:胶原纤维占比大于纤维细胞时,T1WI呈低信号,T2WI呈等低信号;胶原纤维占比小于纤维细胞时,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高/高信号。肿瘤内部通常无明显坏死囊变,部分周围可见水肿信号影。T1WI、T2WI序列上肿瘤内部常可见条带状低信号影。增强扫描肿瘤内部条带状低信号影通常无明显强化,其余区域呈不均匀轻中度强化。
MRI特征性表现:
1. 肿块边缘可见“蟹足状”、“爪状”或“树根状”浸润生长;
2. 条带状低信号:肿瘤内部常可见T1WI、T2WI条带状低信号,增强扫描无明显强化;
3. 筋膜尾征:肿瘤边缘沿筋膜走行条形影,其信号与肿瘤相似,增强可见鼠尾状强化;
4. 脂肪裂隙征:肿瘤与肌肉之间可见条形脂肪信号,为肿瘤缓慢生长导致邻近肌肉萎缩后脂肪代偿增多而形成。
鉴别诊断:
1. 神经源性肿瘤:一般沿脊柱旁梭形生长,边界清楚,密度、信号不均匀,常伴囊变区,有时见椎间孔增大,常伴有神经症状。
2. 间叶来源软组织肉瘤:通常单发,中老年人多见,肿瘤密度、信号多不均匀,易囊变坏死、出血,增强扫描呈明显不均匀强化。
3. 炎性肌纤维母细胞瘤:好发于儿童及青少年,颈部少见。根据内部细胞和纤维成分比例不同,增强扫描可为轻度强化或中等-明显强化,与本病不易鉴别。
无
兴安盟人民医院 常志强
浙江中医药大学附属第一医院 王宇军教授
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
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