长骨内生性软骨瘤
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湖北省荆门市中心医院 李文文

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病例详情
基本信息

患者:女,58岁。

简要病史

主诉:左膝关节疼痛一月余。


影像资料

我是标题

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影像表现

左侧膝关节CT平扫:左股骨远端骨质内可见一局灶性斑片状高密度影,边界清,其内信号不均,病灶大小约2.8*2cm。

左膝关节MR平扫及增强:左侧股骨远端骨质内可见一局灶性斑片状长T1、T2信号影,边界清,边缘呈分叶状,其内信号不均匀,病灶大小约2.8*2*2.3cm,增强示病灶边缘呈环形强化、内部可见斑片状强化。

病理诊断:(左侧股骨下段)内生性软骨瘤。

病例讨论

       软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤,在良性骨肿瘤中占第三位,主要发生在短管状骨,第二常见于长骨,多见于骨端或骨干骺端常见于青年人

       通常无明显症状,肿瘤较大可造成畸形或伴有间歇性隐痛。位于表浅者可见局部肿块,偶可合并病理性骨折,若生长迅速则提示恶变。

       发病机制:骺软骨的发育异常的软骨细胞没有发育成正常软骨化骨的病灶。随着骨的发育,病灶发展到干骺端甚至到达骨干。

       病理表现:主要为肿瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构,软骨细胞成“簇”或“花样”排列 。组织学上具有如下特征:1. “软骨岛”形成。在低倍镜下,肿瘤性软骨形成相对独立的软骨结节。但在刮除的小标本中由于肿瘤组织受到破碎而不易被观察。2. 内生软骨瘤的软骨周围可见部分或完全由宿主骨包绕,在刮除的破碎标本中,也可见到肿瘤性软骨贴附于宿主板层骨上,在肿瘤的边缘也可见到新生编织骨。当发现软骨性肿瘤周围的骨组织出现穿透的软骨小叶时,应警惕恶变的可能对于骨髓腔内软骨细胞呈侵袭性生长,完全替代骨髓组织,并且至少2个或以上的宿主板层骨小梁完全被软骨浸润、包围,即松质骨间的骨髓腔隙或骨髓脂肪完全由浸润的软骨所取代时,应考虑恶性软骨肉瘤的可能。

       影像学表现:

       X线及CT表现:病灶多发生于干骺端和骨干近端髓腔,表现为类圆形骨质破坏区,境界清楚,边缘硬化,骨皮质变薄膨胀,其内缘因骨嵴而凹凸不平;由于骨嵴的投影,骨破坏区可呈多房样改变。无骨膜反应及软组织肿块。发生于长管状骨则骨膨胀不明显,皮质内缘有时可见“扇贝样”侵蚀,考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。病灶内可见结节状、环形或半环形钙化,有时可见“爆米花”样改变

       MRI表现:MRI主要作用在于显示未钙化的肿瘤组织,确定病变范围,观察骨皮质有无侵蚀,骨膜及软组织有无异常。瘤灶多呈长圆形或卵圆形,分叶,边界清楚,T1WI呈低、等信号,T2WI呈明显高信号(因透明软骨成分含水量丰富)。MRI较难显示小的点状钙化,大的弧形、环形钙化均为低信号。注射Gd-DTPA增强后可呈环状、扇贝状或不规则形强化

       鉴别诊断:

       1. 骨囊肿:属于骨良性肿瘤样病变,好发于长骨干骺端,多见于青少年。多为外伤所致骨髓腔内出血,形成局限性包囊,囊液渗出,压力增加,骨质不断吸收而增大。多位于长骨干骺端或骨干内,不跨越骺板,不累及关节面。一般为单发,呈膨胀性生长,骨皮质可变薄,并有硬化边。大多为卵圆形,其长径与骨长轴一致,居于中心。密度较均匀,无明显骨嵴。病灶内为液体密度,薄层骨质硬化环;伴病理性骨折时,囊壁骨质可呈“冰裂”状碎骨片,碎骨片陷入囊腔内示可见“骨片碎落征”。囊内容物在T1WI上呈低信号,T2WI呈高信号,若其内有出血或蛋白含量较高,则在T1WI和T2WI上均为高信号。增强后病灶无强化。

       2. 动脉瘤样骨囊肿:是一种病因尚不明确的骨肿瘤,发病年龄以10~20岁居多。临床症状一般较轻,主要为局部肿胀疼痛。好发于长管状骨干骺端,呈偏心性、侵袭性生长,可突破骺板侵犯骨骺。X线呈偏心膨胀性囊状透亮区,与正常骨边界清楚并可有硬化边。膨胀显著者可见菲薄骨壳,囊内可见粗或细的骨小梁分隔或骨嵴,形成肥皂泡样外观,钙化少见。CT多呈囊状膨胀性骨破坏,骨壳菲薄,破坏区内一般可见多个含液囊腔;部分可见液-液平,囊腔间隔为软组织密度,并可见钙化或骨化。MRI一般呈多囊状改变,可见多个液-液平,在T2WI上液平面上层一般为高信号,下层为低信号,病灶边界清晰,增强后囊性成分无强化,囊壁及间隔可见强化。

参考文献


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