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颅脑MR平扫、DWI及SWI检查：桥脑、双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心及双侧额颞顶枕叶脑白质内可见多发斑片状T1WI低信号、T2WI高信号影。右侧额叶见一结节状T1WI等高信号、T2高低混杂信号，边界清，直径约1cm。DWI示颅内未见异常扩散受限高信号灶。SWAN显示双侧大脑半球皮层、皮层下可见弥漫性分布点状低信号。

影像学诊断：颅脑上述征象，符合CAA表现。右侧额叶海绵状血管瘤。

出院诊断：脑淀粉样血管病（CAA）。

       脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）是指β-淀粉样蛋白在大脑皮层、皮层下和软脑膜的中小动脉中层和外膜沉积导致的症状性脑血管功能障碍（极少累及静脉）。一般见于55岁以上中老年人群，男性多见。CAA相关性脑出血（CAAH）在老年人脑出血占比为12%~15 %。CAAH是高龄患者自发性颅内出血的重要原因之一。

       临床表现

       以反复脑出血、进行性认知功能下降（进行性痴呆）、短暂性神经功能障碍为主要临床表现，大部分患者发病前血压正常。脑叶出血是CAA最常见的表现形式，认知功能下降可先于症状性出血发生。轻度CAA的老年患者可无任何临床症状，但影像学已经存在微出血等相关改变（影像表现可早于临床表现）。

       病因与发病机制

       病因尚不明确，可能与遗传、感染、自身免疫有关。绝大多数CAA为散发型，ApoE基因型为其基因标记物，已作为遗传性危险因素和疾病标记物。ApoE4可加重β-淀粉样蛋白在血管壁的沉积，ApoE2是血管出血的危险因素。

       CAA相关性脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、饮酒、缺血性卒中及血清低胆固醇等，抗凝剂及溶栓药是重要的危险因素。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。

       病理特点

       大体病理：脑体积缩小，皮层萎缩，脑叶出血，多发皮层及皮层下微出血。

       组织学特征：Aβ易沉积在血管分叉或末梢处，最初沉积于皮质、软脑膜小动脉的中膜、外膜及平滑肌细胞，使血管壁增厚，管腔狭窄；随着疾病进展，平滑肌细胞变性丢失，血管中外膜分离、小动脉扩张、微动脉瘤形成，此为CAA相关性脑出血及微出血的病理基础。

       影像学特点

       CT：缺乏特异性，主要表现为脑萎缩，大脑凸面、皮层或皮层下单发或多发大小不等的出血，具有多部位、多时期特点。90%的病例可见血肿破入蛛网膜下腔。对于皮层下表浅部位局限于脑叶的多发性出血，应考虑可能为CAAH。

       MR：特征性表现是主要分布于大脑外周的弥漫性微出血灶以及皮层、皮层下及深部脑白质病变。可出现浅表部位脑叶血肿，以枕叶、顶叶或额叶多见。T2*WI或SWI对微出血灶敏感，是诊断CAA最敏感的序列，可发现信号均一且界限清楚的低信号病灶。

       波士顿诊断标准将CAA分为四级：

       确诊CAA：完整的尸检，证实脑叶、皮层及皮层下出血，严格的CAA的标本证据，无其他可诊断的病变。

       病理支持很可能CAA：活检病理组织学证实有出血，同时伴有CAA的特征，不同程度的血管淀粉样沉积，无其他可诊断的病变。

       很可能CAA：年龄≥55岁，临床及影像表现发现多发的皮层、皮层下出血，无其他引起出血的原因。

       可能CAA：年龄≥55岁，临床及影像表现发现单发的皮层、皮层下血肿，无其他引起出血的原因。

       鉴别诊断

       1. 高血压性脑出血：慢性高血压病史，发病年龄偏轻。出血灶主要分布于基底节区、丘脑及脑干等中线部位。与CAA可同时存在，但高血压是否增加CAA脑出血风险尚不清楚。预后一般较CAA好。

       2. 出血性脑转移瘤：通常多发，表现为皮层、皮层下及皮髓质交界区出血性病灶，小病灶、大水肿，增强可见出血其他区域强化。T2*WI或SWI无CAA特征性的脑外围弥漫微出血灶。原发肿瘤病史。

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