患者:女,74岁。
主诉:发现肝占位性病变10余天。
现病史:患者10余天前于当地医院体检发现肝占位性病变,无腹痛腹胀,无畏寒,无发热,无恶心,无呕吐,无皮肤巩膜黄染等,为求诊疗就诊于我院门诊,行肝脏MRI提示:肝癌伴肝内多发转移胆囊内结石伴胆囊炎胆囊腺肌症,门诊以“肝占位性病变”收入院。起病后,精神、食欲可,大小便正常,睡眠正常,体力无明显改变,近一年体重下降约5kg。
既往史:高血压病史。
实验室检查:
上腹部CT平扫及增强:肝脏左外叶可见不规则团块状低密度影,边界不清,病灶大小约5*3.5cm,三期增强扫描示病灶呈边缘环形渐进性强化。
肝脏MR平扫及增强:肝左外叶可见一不规则片状稍长T1、T2信号影,信号不均匀,边界不清,病灶呈浸润性生长,DWI呈高信号,增强可见边缘环形强化,邻旁可见一斑片状小病灶,增强呈类似强化表现。肝门腹膜后可见增大淋巴结影。
病理诊断:混合型肝癌。
混合型肝癌(cHCC-CC)是原发性肝癌中的一种罕见病理类型,发病率约0.4%-14.2%。因同时含有肝细胞癌(HCC)和胆管细胞癌(ICC)两种病理成分,在术前明确诊断比较困难有学者认为cHCC-CC是具有胆管细胞特征的变异的HCC,病理特征与ICC相似。中老年男性多见,发病诱因与HCC相似,通常与病毒性肝炎有关。cHCC-CC可同时表现为AFP和CA19-9同时升高。cHCC-CC主张手术切除,不能接受手术切除的患者可采取肝移植、射频消融及经导管动脉内化疗栓塞术治疗。该肿瘤总体预后不佳,根治性切除的cHCC-CC平均复发时间5 年生存率,平均生存期均低于HCC或ICC,因此,通过影像特征准确诊断cHCC-CC对于选择治疗方案、判断预后有极大帮助。
病理组织学根据cHCC-CC内HCC、ICC及干细胞特征含量的相对比例,将cHCC-CC分为经典型和干细胞型,后者又细分为典型性、中间细胞型和细胆管细胞型和未分类型;干细胞型较经典型cHCC-CC预后差。
影像学特征:1. 信号特征:在T2WI图像上,cHCC-CC可表现为低信号,这与肿块型胆管细胞癌中心含有纤维成分相似。2. 动态增强特点:与其组织成分的比例和分布有关。当HCC成分为主时,表现为快进快出型,即动脉期明显强化,门静脉期和延迟期显著廓清;当ICC为主时,可出现边缘强化及持续强化;同时可出现“反转强化”,即在动脉期病灶周围出现环形强化,而门脉期和延迟期强化模式可为快进快出或持续强化。
国外学者将cHCC-CC分为3种类型:A型:HCC和CC分界清楚,各自独立生长,即双肿瘤型;B型:HCC和CC紧邻生长,随生长而相互融合,但仍有一定的分界;C型:单个瘤体内HCC与CC两种成分混杂生长,无明确分界。此分型被大多数研究者接受。1985年,Goodman等提出不同的分型:I型:碰撞型肿瘤:HCC和CC两者相邻,随生长增大而碰撞融合;Ⅱ型:移行型肿瘤:同一肿瘤内HCC和CC两种癌瘤同时存在,彼此混杂,并可见移行过渡;Ⅲ型:纤维板层样肿瘤,肿瘤的肝细胞成分类似于纤维板层状肝细胞癌,但伴有明显产生黏液的假腺管区,此病变多趋向发生于年轻非肝硬化患者,血清AFP水平较低,且预后较好。 GoodmanI型、II型相当于Allen A型和B型,部分学者认为仅 AllenC型属于真正组织学意义的混合型肝癌。
Sanada 等根据增强特征将AllenC型分为3 种类型:I型:增强早期呈高密度,延迟期强化消退呈低密度,类似于HCC 征象,组织学表现为肿瘤主要由HCC成分构成;Ⅱ型:增强早期和延迟期周围强化,组织学表现为cHCC-CC中心有坏死;Ⅲ型:肿瘤由早期明显强化区域和延迟期轻度强化区域构成;组织学上,HCC优势区和CC优势区分界清楚,HCC优势区对应为早期明显强化区域,CC优势区对应为延迟期轻度延迟强化区域。因此,仅Ⅲ型兼顾cHCC-CC的影像学特点。I型和II型诊断困难,确诊需依赖病理。当临床工作中遇到肝脏肿瘤同时兼顾HCC和ICC的影像学表现时,需要想到本病可能。
李英丽,吴秀蓉,混合型肝癌的CT和MRI表现.中华放射学杂志,2012,46(08) : 701-704.
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
李文文老师提供,郑道练老师整理
导管内嗜酸性乳头状肿瘤
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