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CT表现:右肺上叶肺大泡；右肺上叶后段局部支气管扩张，远端未见显示，周围肺透亮度明显增高。

影像诊断：右肺上叶肺气肿；右肺上叶后段支气管闭锁可能性大。

病例讨论：

手术结果：

1.全麻双腔气管插管成功后，右侧颈内静脉置管，患者取左侧卧位，胸部常规消毒铺巾。

2.自右侧腋中线与腋后线第五肋间切口约3公分切口为操作孔，置入镜头探查见右上肺与胸腔局部粘连，松解粘连后，探查右上肺一簇肺大疱，术中保持左肺通气，发现右上肺后段无功能萎陷，处于过度通气状态，结合术前CT，考虑右肺上叶后段先天性支气管闭锁;

概述：

     先天性支气管闭锁(congenital bronchiM atresia，CBA)是临床少见的先天性畸形。最常见的闭锁部位为左肺上叶尖后段，这可能是由于左肺上叶在胚胎时期发育不稳定所 致。

      该病的发病机制尚未明确。目前认为是在胚胎15周左右，由于支气管局部血供中断，致使正在发育中的胚胎支气管芽停止发育，局部形成闭锁。闭锁远端的支气管及肺组织发育正常，但肺泡数量减少。闭锁肺组织虽不能通过正常通路进行通气，但可以通过肺泡间的孔氏(Kohn)孔、支气管与肺泡间的肺泡管(Lambert 管)及细支气管间小管(Manin管)等通道进行侧支通气。由于呼气时侧支通气量比吸气时明显减少， 形成活瓣样结构，肺泡内过量气体潴留，形成肺气肿。闭锁的支气管粘膜分泌正常，但不能正常排出，因而形成粘液栓。

     实验室检查：支气管镜检查可发现盲端，也可无异常。 

     本病多见于年轻患者，多数无症状，常因体检或合并感染而被发现，肺功能检查多无异常。

    HRCT是最敏感的检查手段。支气管闭锁的CT三联征：支气管局灶性中断，远端支气管黏液栓，阻塞性肺气肿。支气管黏液栓在CT表现为：结节样、分枝状或指状结构，平扫时部分呈水样低密度，部分呈稍高密度影。高密度影形成的原因与黏液过于黏稠、钙盐和金属离子的沉积及出血等有关，增强扫描黏液栓无强化。

    CBA主要与肺内型支气管囊肿、先天性大叶性肺气肿、过敏性支气管曲霉菌病、肺癌继发支气管黏液栓以及肺动静脉瘘鉴别：1)肺内型支气管囊肿与支气管闭锁形成 的黏液囊肿在病理上是相同的，但支气管囊肿一般呈类圆形，且周围无肺气肿改变；2)先天性大叶性肺气肿，CT表现为支气管狭窄及周围肺气肿，无支气管粘液栓；3)过敏性支气管曲霉菌病，多不局限于一个肺段，且多有支气管扩张病史，憋喘症状多较明显而CBA患者一般无症状；4)肺癌继发支气管黏液栓，CT平扫不易鉴别，增强扫描后在黏液栓近肺门侧可见强化的肿瘤组织，而CBA无强化； 5)肺动静脉瘘，病变周围肺组织一般无气肿，且增强后可见畸形血管，不难鉴别。

[1]何婉雪,解立新.先天性支气管闭锁1例[J].解放军医学院学报,2017,38(11):1083-1085.

[2]车延旭,李硕丰,付兰,等.先天性支气管闭锁的CT表现[J].医学影像学杂志,2022,32(8):1298-1300.