患者:男,68岁。
主诉:便血1天。
现病史:患者1天前无明显诱因出现大便伴鲜红色血,不伴恶心,呕吐1次,为胃内容物,无胸闷胸痛、无心慌心悸、无全身乏力,遂来我院就诊,急诊行盆腔MRI检查提示:直肠占位,考虑肿瘤性病变。起病来,患者精神睡眠差,纳差,大便带血,小便正常,体力体重未见明显异常。
既往史:无特殊。
专科检查:肛门指检可触及直肠后壁一肿物,下缘距肛门约2cm,质韧,活动度差,退出指套染鲜血。
盆腔CT平扫及增强:直肠旁可见一团块状软组织密度灶,形态不规则,边缘分叶状,大小约7*5cm,与直肠壁界限不清,增强动脉期呈不均匀强化、静脉期及延迟期持续强化并趋向均匀强化。盆腔内未见肿大淋巴结影。
盆腔MR平扫:直肠旁见一软组织信号肿块,T1WI呈较均匀等信号,T2WI呈稍高信号并信号欠均,肿块形态不规则,与直肠关系密切。
病理诊断:直肠间质瘤。
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,起源于胃肠道卡哈尔间质细胞或与其同源的间叶干细胞,组织学类型中以梭形细胞型为主(≥70%)。多发于中老年人,平均发病年龄为60岁,男女发病率无明显差异,主要发生于胃(60~70%)、其次为小肠(20~25%),结直肠(5%),其他部位如食管、肠系膜、网膜及腹腔后不足5%。
临床表现缺乏特异性,发病较隐匿,与肿瘤的部位、大小、性质、生长类型等有关,部分患者可无症状,仅在体检时发现。直肠GIST患者可表现为排便习惯改变(便秘、腹泻)、便血、腹胀、腹痛等。
免疫组化:CD117是其最具特征性的免疫组化标志物,此外CD34也可以作为诊断的有利补充。
影像学表现:
1. 良性病灶直径通常小于5cm,表现为一侧胃肠壁局部增厚及类圆形软组织肿块,密度、信号均匀,边界清楚。
2. 恶性肿瘤直径通常大于5cm,多呈分叶状,常出现坏死、囊变、出血及钙化,密度、信号多不均匀,累及黏膜可发生溃疡,肿块具有黏膜、肌层及周围器官的浸润性或器官转移是其恶性指标,肿块与周围组织器官脂肪间隙消失是其潜在恶性指标。
3. 增强扫描门脉期强化明显是其特征表现,延迟期进一步强化;良性病灶多均匀强化,恶性多为周边实体部分不均匀强化,其强化方式主要与梭形瘤细胞排列紊乱、肿瘤血窦丰富、无动静脉瘘及窦内血流缓慢等因素有关。
4. 肿块多为腔内外生长,以腔外生长为主,累及直肠壁一侧,肿块局部与直肠分界不清,典型者呈“锁征”样改变,即肿瘤实体好似锁体,正常肠壁好似锁环。
5. 肿瘤很少出现转移性淋巴结,淋巴结肿大多为反应性增生。
鉴别诊断:
1. 直肠癌:最常见的直肠恶性肿瘤,肿块主要发生于黏膜并向腔内生长,或沿黏膜及黏膜下浸润性生长,常伴有盆腔淋巴结转移。
2. 直肠淋巴瘤:生长方式主要沿黏膜下向深层浸润,多呈广泛的肠壁增厚并形成巨大软组织肿块,典型表现为“三明治”征或“夹心饼”征,肠壁外生型肿块与间质瘤影像表现相似,但其密度常均匀,很少囊变坏死,常较早出现淋巴结转移。
无
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