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影像所见：右侧颞叶局部皮层下见斑片状异常信号，T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，FLAIR呈中心低信号，周围高信号，增强未见明显强化，边界不清，形态不规则。

影像诊断：右侧颞叶皮层下异常信号，儿童低级别胶质瘤或混合神经元肿瘤，PLNTY？DNET？GG？不除外合并FCD。

病理结果：青少年多形性低级别神经上皮肿瘤。

青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）是一类发生于儿童和青少年、与癫痫相关的罕见低级别神经上皮肿瘤。2016年被首次报道并命名，2021年WHO CNS5分类新增为独立肿瘤类型，归为“儿童弥漫性低级别胶质瘤”。具有独特的临床病理特征和惰性的生物学行为。好发年龄4-34岁（中位年龄16岁），女性多见。80%的患者有癫痫发作史，少部分仅有头晕、头痛及呕吐等症状。好发于颞叶皮层，其次额叶、枕顶叶、基底节区及第三脑室。预后良好，手术全切后癫痫症状可明显缓解，但有个别PLNTY出现恶变复发病例。

    病理：肿瘤呈浸润性生长方式，出现不同程度特征性的少突胶质细胞瘤样细胞形态。细胞具有多形性，可见核皱缩和核沟，无坏死和微血管增生，核分裂像罕见。部分肿瘤具有纤维星形细胞瘤、肥胖星形细胞形态及围绕血管的假菊形团结构。通常出现散在细小钙化或者粗大斑片钙化，具备一定特征性。免疫组化特点：肿瘤细胞弥漫表达CD34、Olig-2，部分弱表达GFAP，IDH1阴性，ATRX无缺失。分子特征：BRAF V600E基因突变或FGFR2/3基因融合，且两者相互排斥，多见FGFR2-KIAA1598和FGFR3-TACC3融合。

    影像表现：多位于颞叶浅表部位，皮层下实性或囊实性孤立性病灶，通常边缘囊变，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号或混杂信号，通常边界清晰，周围无水肿，有时病灶周围出现向侧脑室方向延伸的条状、锥形异常高信号，称为“transmantle-like sign”，即“脑白质穿通征”。病灶内出现砂砾样或粗大钙化具一定特征性，表现在T2WI上病灶内部出现颗粒状高低混杂信号（“盐胡椒征”），增强后病灶无强化或轻微强化，PWI/ASL呈低灌注。

    皮层癫痫套：GG、DNET、PXA、PLNTY、少突胶质细胞瘤、部分星形细胞瘤、血管中心胶质瘤、脑膜血管瘤病。