中国医学影像联盟

CT影像所见:

右侧鼻腔可见软组织密度实变影，内可见的点状高密度影，累及后鼻孔，邻近双侧上颌窦内可见多发类圆形囊样低密度影，较大者位于右侧，大小约12mmx10mm,邻近骨质结构破坏。左侧上颌窦可见点状高密度影。双侧下鼻甲肥厚。鼻中隔局部向右偏曲。

CT影像诊断:

1.右侧鼻腔软组织占位病变，邻近骨质结构破坏;2.双侧上颌窦囊肿;3.左侧上颌窦钙化灶; 4.双侧下鼻甲肥大; 5.鼻中隔局部向右偏曲。

MR影像所见:

右侧鼻腔后方、蝶窦内见椭圆形软组织肿块影，呈等T1稍长T2信号，内可见条状低信号，DWI序列未见明确弥散受限，邻近骨质破坏，增强扫描明显不均匀强化。

MR影像诊断:

右侧鼻腔后方、鼻咽部占位性病变，考虑纤维血管瘤可能性大，请结合病理协诊。

病理结果：鼻咽部纤维血管瘤

         鼻咽纤维血管瘤是发生于青少年较少见的良性富血供肿瘤，好发于10～25岁青春期男性，10岁以前罕见，故也称之为青春期鼻咽纤维血管瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA) 。文献报道该瘤有发生于老年、女性患者及鼻咽部以外部位，因此称其为纤维血管瘤比较合适。

【病因】

1.激素学说：由于患者以青春男性占明显比例，故有人认为可能与男性激素过剩引起内分泌功能紊乱而致病。

2. 骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生；

3. 上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。

【肿瘤的生长与扩展途径】

    起源于蝶腭区,在鼻咽黏膜下生长。肿瘤常被压迫呈分叶状或哑铃型。肿瘤有侵袭邻近结构的倾向，可通过蝶腭孔播散至翼颌裂、翼突和颞下窝，也可长入鼻腔、鼻窦、鼻咽部、蝶窦和斜坡，还可扩展到眼眶和中颅窝（鞍旁）时，肿瘤只会压迫海绵窦而不会穿破窦壁。

【病理】

    肿瘤通常由错综复杂血管网和纤维基质以不同比例构成，根据血管成分和纤维成分在肿瘤组织中所占比例，可分别称其为血管纤维瘤或纤维血管瘤。

【临床表现】

1.三联征：鼻塞、鼻出血（周期性）和鼻咽部肿物，单侧占80%以上。

2.肿瘤较大时可出现邻近组织或器官的受压症状，如耳鸣、耳闷、听力下降、眼球突出、视力下降、面颊隆起，头痛及脑神经症状。

【分期】

按Chandler标准进行分期

I期：肿瘤局限于鼻咽部

Ⅱ期：肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦

Ⅲ期：肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部

Ⅳ期：肿瘤侵入颅内

【影像表现】

1.CT：

平扫：软组织肿块，边缘光滑，骨质推移伴破坏。

增强：呈填充式明显强化，强化程度与血管接近。

2.MR：

T1WI：等、稍低信号。

T2WI：不均匀稍高或高信号，夹杂点状或条状低信号的血管流空影，呈特征性的“椒盐征”征。

DWI：弥散不受限

增强：明显强化，血管流空影不强化，表现为特征性的“椒盐征”征。

3.DSA：鼻咽部肿块明显染色，可显示肿瘤侵及范围和供血动脉，供血动脉多为颈外动脉的分支颌内、咽升动脉。

【鉴别诊断】

1.鼻咽癌：最常发生于中老年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，咽隐窝变浅消失，两侧咽腔结构不对称，咽肌浸润，咽旁间隙受压外移，邻近结构分界不清颅底骨质破坏，颈部淋巴结转移常见，增强后软组织强化不明显，MRI无明确流空信号。

2. 鼻咽淋巴瘤:好发于40-50岁男性，鼻咽后壁及两侧壁信号/密度均匀不规则软组织肿块 T1WI等信号，T2WI稍高信号，DWI明显高信号，增强扫描轻-中度均匀强化，液化坏死少见。颈部淋巴结肿大常见，肿大淋巴结多边缘规则，内部密度或信号均匀，增强扫描轻度强化，较少侵犯邻近组织，分界清楚，多无颅底及相邻骨质破坏。

3.后鼻孔息肉：年轻男性，鼻腔鼻窦后鼻孔软组织肿块，范围局限，窦腔内充满软组织影可见肿瘤蒂伴或不伴窦壁骨质吸收破坏，边界清晰，增强扫描外周强化，中央不强化。

【小结】

鼻咽纤维血管瘤好发于10-25岁青年男性，后鼻孔区最常见的良性肿瘤。

三联征: 鼻塞、鼻出血、鼻咽部肿物。

易出血，并可向颅底、颅内、眼眶、鼻窦、颞部侵犯。

由致密纤维组织和扩张的血管组成(血管壁缺乏弹性组织)。