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临床表现为颅内压增高症状，神经系统损害症状：发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等；蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状：当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内脑实质内或蛛网膜下腔出血；其他：肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。

病理表现：颅内原发性黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞，经脑膜扩散并向脑实质内蔓延。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布。显微镜检查：瘤细胞呈梭形或多角形，胞核呈圆形或卵圆形，常被色素掩盖或挤向一侧，很少有核分裂现象。胞质内有颗粒状或块状的黑色素，瘤细胞无一定排列方式，在蛛网膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸。

CT 表现：病灶单发或多发，多呈类圆形。平扫多呈稍高密度或等密度，且密度较均匀，增强扫描呈明显强化。瘤周水肿程度不一，可有出血、坏死。

MR 表现基础：黑色素的自由基含有不成对电子，加之其氢质子的顺磁性效应，二者相互作用导致 T1 和 T2 驰豫时间缩短。特别当黑色素与细胞内某些金属原子鳌合后，其顺磁性明显增加。分为 4 种：1）黑色素型：T1WI 高信号，T2WI 低信号；2）非黑色素型：T1WI 低信号或等信号， T2WI 高信号或等信号；3）混合型：信号高低不一；4）出血型：不同时期出血信号 MR 表现。只有黑色素细胞含量达到 10% 以上时才会有典型的 MR 表现，仅 25% 病例有典型 MR 表现。

典型病例1：男，44 岁，右下肢皮肤黑色素瘤，确诊颅内转移性黑色素瘤。

典型病例2：男，67 岁，头晕 2 周，加重 1 日。个人史及家族史无特殊。

病理结果：恶性黑色素瘤；大体：灰红灰白暗红结节一个，大小为 3.5*3.2*2.6 cm，包膜完整，切面灰红暗红，质软。免疫组化结果：CK（-），GFAP（-），S-100（+），SOX10（+），MelanA（+），HMB45（+），P53（+），Ki67（+约 40%）。

鉴别诊断：急性或亚急性脑出血：起病急，颅内压升高较快，患者临床症状一般很重，而黑色素瘤引起中枢神经症状的时间一般比较长，多呈慢性过程。脑出血多位于基底节区豆纹动脉供血区，出血灶多呈肾形或梭形，增强后无强化，在治疗后短期随访中能发现出血各期较特征的 MRI 信号改变，与黑色素瘤能鉴别。