男,46岁
头痛一周,查体无特殊表现
左侧侧脑室体部占位,异常信号与透明隔呈宽基底相连,异常信号中央可见小囊变,弥散不受限,强化不明显,考虑室管膜下瘤。
(左侧脑室肿瘤)室管膜下瘤,WHO 1级。
室管膜下瘤是位于脑室内,边界清晰、生长缓慢,通常无侵袭性行为,常发生于中老年人;最常见的部位是第四脑室(占50~60%),其次是侧脑室(占30~40%);不常见的部位包括第三脑室和透明隔。在极少数病例中,肿瘤发生在大脑的实质内。在脊髓,室管膜下瘤表现为颈部和颈胸段髓内或(很少)髓外肿块。
影像学特点:
CT平扫以等或稍低密度为主,合并多发小囊变时呈更低密度,合并瘤内出血时局部呈高密度。MR扫描病灶在T1WI上多呈低、稍低或等信号,稍高于脑脊液信号,T2WI上肿瘤一般呈均匀高信号,肿瘤内可见多个小囊状长T1、长T2信号区,DWI不受限。CT及MRI增强扫描中,由于室管膜下瘤血供较差,血脑屏障相对完整,含有丰富的胶质纤维且伴有多数小囊状结构,肿瘤实性部分大多数无明显强化或轻度强化。
鉴别诊断:
1、中枢神经细胞瘤:常见于青壮年,好发于侧脑室体部近前角处,孟氏孔附近,肿瘤内可见丝瓜瓤状改变,病灶边缘及其内可见流空血管影,边缘可见缆绳状或幕状影与脑室壁或透明隔相连,增强后病灶强化不明显 。
室管膜瘤:幕上多发生于脑实质,幕下多见于四脑室,塑形生长,内见有小泡,不均匀强化。
2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤:多见青少年,多见于孟氏孔区,实性成分明显强化,多发于结节性硬化。临床上出现智力低下、皮脂腺瘤、癫痫三联征
3、脉络丛乳头状瘤:主要见于小儿,好发于侧脑室三角区,成人发生在四脑室,在T1W1上呈较脑脊液高的低信号,T2WI呈与脑脊液分界清楚的高信号,强化明显,特征呈乳头结节状强化。
孟氏孔区四件套:室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、粘液样胶质神经元肿瘤
湖北省荆门市中心医院 李文文
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