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肺部CT表现：双侧胸廓对称，气管纵隔无明显移位，右肺下叶前基底段团片样影，大小约42*37mm，形态不规则，密度尚均匀，边缘模糊，增强扫描呈中度强化，动脉期局部可见血管造影征。右肺门可见稍大淋巴结，双侧胸腔无积液。

病理结果：

诊断： 右肺恶性肿瘤 

出院情况标本名称： 右肺下叶切除+纵隔淋巴结清扫标本：

肿瘤病理诊断： 癌，结合形态学、免疫组化及EBER检测符合淋巴上皮瘤样癌。

免疫组化： 5号：TTF-1（-），P40/elastic（+），NapsinA（-），CK5/6（+），P53（野生型表达），NUT（-），INI-1（+），Ki67-MIB1（40%）；12号：CK（+）；14号：CK（+）；16号：CK（+）。

分子病理结果：EBER原位杂交（+）

     原发性肺淋巴上皮样癌(pulmonary lymphoep-i thelioma-like carcinoma,pLELC)是一种原发于肺部罕见的恶性肿瘤，约占中国所有肺癌＜1% 。1987 年由Begin等首次报道并命名为淋巴上皮瘤 样癌; 2015年WHO分类将其归为其他及未分类癌,而2021版 WHO分类中将其归为鳞癌的一种特殊类型, 并将其重命名为淋巴上皮样癌。在组织学上与鼻咽未分化癌相似,可发生在鼻咽以外的器官,部分学者认为其发生与EB病毒感染有关；其治疗、影像表现及预后与常见的肺腺鳞癌及大小细胞癌均有所区别。

2021 年WHO肺肿瘤分类中将其归类为肺鳞癌的一种特殊类型,但 pLELC治疗方式及预后均与常见的鳞癌和腺癌有所不同。

临床及影像表现：

1. 表现出明显的地域特性,约92%发生在“两广地区”(广东/广西)居民,与EB 病毒感染有一定关系，与吸烟史关系不大。

2. 以单发周围型结节/肿块为主，病灶多表现为位于肺野外周的结节;病变多表现为位于胸膜旁分叶状肿物。

3. 多数 pLELC 病例为近中线结构向中线浸润表现的更明显,更易出现血管、支气管受侵、破坏,因为该病的病理特点是淋巴上皮样癌的肿瘤间质有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润,肺的淋巴回流大部分呈向心性, 肺部淋巴细胞及淋巴结分布沿支气管血管束向肺门逐步增多,以肺野内带占比较大，报道认为肿瘤越靠近中央恶性程度越高,这可能提示随着疾病的进展,该病表现出明显的嗜淋巴性(向心性)。

4. 早期一般不侵犯支气管, 但较易侵犯胸膜，pLELC 起源于肺间质淋巴系统,而肺外周的淋巴回流为离心性回流,先横行到胸膜,然后再到肺门淋巴结。胸膜牵拉征的动力来源于肿瘤间质中大量纤维母细胞及以Ⅰ型胶原纤维为主的间质纤维增生形成的瘢痕收缩力,pLELC 具有一定恶性的生物学行为,但其恶性程度低于肺腺鳞癌,所以病灶易侵犯胸膜,使胸膜增厚逐渐延伸,但较少直接导致胸膜不均匀增厚或突破胸膜向外生长。

5. 为圆形或类圆形的结节/肿块且多伴局部“晕征”。早期病灶普遍表现比较圆,这可能与其恶性程度不高,其生长和对周围结构的侵袭性相对较弱,不足以因生长速度较快受到周围结构制约而形成“分叶征”。“晕征”指围绕在实性结节/肿块周围的磨玻璃样衰减区;主要病理改变为肺泡内的炎性渗出/纤维性改变及在肺泡间隔和支气管血管旁间质中慢性炎性细胞浸润。病灶周围易出现磨玻璃密度影/“晕征”表现；其形成机制可能是肿瘤间质及肿瘤边缘均伴有大量淋巴细胞浸润，该征象可作为pLELC与肺腺鳞癌的鉴别点,均有助于该病的早期诊断。

鉴别诊断：

1.鳞癌：好发于吸烟、老年男性，中央型多见。边缘深分叶,长毛刺，易形成空洞及坏死。

2.腺癌：好发于女性，周围型多见。放射状毛刺、空泡征、血管纠集征较该病显著。

3.类癌: 好发于青少年不吸烟女性，周围型多见，分叶状，动态增强扫描以延迟强化为其特点，强化均匀，肿块内可有钙化及坏死。中央型类癌呈息肉状突向大气道内，具有神经内分泌肿瘤的特点。

4.炎性肌纤维母细胞瘤：CT表现多样，增强扫描呈现出一些可以提示炎性病变的征象，如“桃尖征”、“平直征.

[1]黄鑫坤,罗纯,肖妮等.不同侵袭程度原发性肺淋巴上皮样癌的CT特征及临床病理表现[J].放射学实践,2023,38(7):884-890.DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2023.07.013.

[2]徐露,成官迅,李学农.肺原发性淋巴上皮样癌的MSCT表现及病理分析[J].临床放射学杂志,2015,34(2):208-211.