患者:女,65岁。
主诉:胸闷、气短半年,加重3月。
胸部CT平扫及增强示:右侧胸腔可见巨大团块状软组织肿块,其内密度不均,大小约14.0*16.8*21.0cm(左右*前后*上下径),增强示病灶明显不均匀强化。右肺受压膨胀不张。右侧胸腔少量积液,右侧膈肌呈波浪状改变。
胸部MR平扫及增强示:右侧胸腔可见混杂信号巨大肿块影,以等T1、稍长T2信号为主,可见坏死、囊变及多发迂曲流空信号影,肿块大小约12.7*16.0*20.5cm,与右胸壁及纵隔分界不清,增强示肿块实性部分呈中度-明显不均匀强化,坏死囊变区无强化,呈地图状改变。
病理诊断:(右侧胸膜)孤立性纤维性肿瘤。
孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是来源于树突状间质的少见梭形细胞肿瘤。可发生在身体的不同部位,包括头部、颈部、胸部、腹部和四肢。胸部SFT最常见的起源部位是胸膜,约80%起源于脏层胸膜,20%起源于壁层胸膜。SFT是一种良性或低度恶性肿瘤,具有相对惰性的行为,通常生长数年而不被发现,肿瘤可表现为一定侵袭性。
胸部SFT好发年龄40-70岁,无明显性别差异。临床表现无特异性,早期多无明显临床症状,随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等。根治性手术切除是SFT的首选治疗方式,一般预后良好。术后化疗是重要的辅助治疗,预防潜在恶变者复发。
病理特点:SFT大体表现为灰白色或黄白色的分叶状软组织肿瘤,质韧,境界清楚,可见完整或不完整包膜,部分可见坏死、囊变、出血及粘液样变性。镜下肿瘤细胞呈梭形,包浆少,呈淡红色,组织结构多样,细胞密集区和疏松区交替,少细胞区以纤维成分为主,肿瘤内可见丰富的粗细不一的血管。免疫组化:CD34、CD99、Vimentin、BCL-2、STAT6呈阳性表达,其中STAT6在SFT细胞核中的表达具有较高的灵敏度和特异度。
影像学表现:通常单发,肿瘤多呈圆形或类圆形,边界清晰,可见浅分叶,直径通常为1~25cm。胸膜起源SFT与胸壁呈钝角,呈宽基底与胸膜相连,边界较清晰。部分SFT可见“胸膜尾征”,即肿瘤边缘逐渐变窄、变尖,胸膜被肿瘤掀起,可见移行并终止于正常胸膜的短尾巴状影。肿瘤边缘与胸膜相连处若见血管影,即为“胸膜蒂”,此征象较为少见。当肿瘤体积较小时(<5cm),密度均匀,类似于肌肉密度,其CT值约为30~60HU,增强扫描呈持续均匀强化。当肿瘤体积较大时(>10cm)可占据一侧或大部分胸腔,压迫周围肺组织伴局部膨胀不全,可推移、包绕纵隔组织及邻近血管。较大肿瘤密度、信号不均匀,常见囊变、坏死、粘液样变性及出血,部分可见钙化,增强扫描可见特征性的“地图样”强化。SFT血供丰富,较大肿瘤内部可见迂曲紊乱的供血动脉,称之为“蛇纹血管征”。胸部SFT的供血动脉多源自膈下动脉、肋间动脉、内乳动脉及部分支气管动脉。
鉴别诊断:
1. 胸膜间皮瘤:起源于胸膜的间皮细胞和纤维细胞,分为局限性和弥漫性间皮瘤。大多数胸膜间皮瘤患者常有石棉接触史。表现为胸膜局限性或弥漫性肿块。良性间皮瘤通常体积较小、局限性生长,影像上与SFT鉴别困难,需依赖病理确诊。恶性间皮瘤通常为弥漫浸润性生长模式,其特征为胸膜广泛结节状增厚,呈“波浪状”改变,呈不均匀强化,但强化程度通常不及SFT。恶性肿瘤可累及脏胸膜及心包,并常伴有顽固性胸腔积液。
2.胸壁神经源性肿瘤:主要起源于肋间神经近脊椎段或走行于椎体旁的交感神经,故多位于胸椎两侧的椎旁沟内。常表现为具有包膜的圆形或类圆形肿块,边界清晰,易囊变,增强扫描呈均匀强化或不均匀强化。由于肿瘤通常良性,缓慢生长,其邻近的肋骨及脊柱可因压迫性骨质吸收而形成凹陷切迹,肋间隙、椎间孔可增宽、扩大,形成“哑铃状”改变。
湖北省荆门市中心医院 李文文
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