患者:男,56岁。
主诉:右侧听力下降1年。
现病史:患者1年前无明显诱因出现右侧听力下降,无明显耳痛、流水,无耳鸣、耳响声,无耳闷,无眩晕、恶心、呕吐,无面部不对称、发热等不适症状,未行治疗,近感上述症状加重,遂来就诊,门诊行相关检查后以“中耳胆脂瘤”收入院。发病来,患者精神、食欲、睡眠尚可,大小便正常,体力、体重无明显改变。
专科检查:右耳鼓膜膨隆、松弛部充血隆起。纯音测听示左耳中度、右耳重度听力下降;声导抗示左耳鼓室图呈B型,右耳呈A型。
中耳乳突CT平扫:右侧乳突蜂房、乳突窦及右侧鼓室内见斑片状密度增高影填充,听小骨形态大致正常,右侧中耳乳突骨质未见明显破坏及增生硬化,右侧内耳结构未见明显异常。
中耳MR平扫及增强示:右侧鼓室及乳突窦内可见不规则片状等T1、等T2信号影,DWI呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。右侧乳突蜂房内见斑片状长T2信号。
术中所见:探查右侧鼓室腔,见鼓室腔内充满淡黄色新生物,表面网状结构包裹,边界尚清,鼓室腔内无明显骨质破坏,清除新生物组织送检,探查听骨链尚完整,锤骨、砧骨活动度差,松解并取出锤骨、砧骨,探查镫骨活动尚可,咽鼓管通畅。
病理诊断:(右侧中耳)神经内分泌肿瘤。
中耳神经内分泌肿瘤(MeNET)罕见,既往又称为中耳腺性肿瘤、中耳腺瘤、中耳类癌腺瘤,新版WHO支持使用“中耳神经内分泌瘤”取代先前“腺瘤、类癌、双相分化癌及腺类癌”的名称。MeNET通常Ki-67阳性指数<2%,伴有高增殖指数的G3病例也有报道。
发病年龄跨越14-80岁,男女无差别,均为单侧发病。肿瘤多局限于中耳,少数病例肿瘤可突破鼓膜,突出到外耳道。临床表现最常见的症状为听力下降,其次为耳痛、耳鸣,其他症状包括耳溢液、耳胀满感,少数患者出现眩晕、面瘫。纯音测听多表现为传导性耳聋,也可表现为感音神经性聋及混合性聋。
在颞骨CT图像上通常表现为中耳鼓室或乳突中软组织密度影,可包绕听小骨,很少出现周围骨质破坏。MRI T1WI通常表现为等信号,T2WI呈等或稍高信号,增强呈明显强化。影像学表现虽缺乏特异性,但在鉴别诊断、明确肿瘤范围以及制订手术方案上有重要参考意义。
由于MeNET发病率低,临床及影像表现缺乏特异性,难以通过术前检查明确诊断,术前容易误诊为中耳炎、胆脂瘤等中耳良性病变。另外需要与鼓室球瘤、海绵状血管瘤相鉴别,中耳海绵状血管瘤在MRI图像上常表现为分叶状长T1、T2信号影,并可见低信号流空血管;鼓室球瘤多表现为等T1长T2信号,T2WI信号相对MeNET更高,增强后呈明显强化,另外结合波动性耳鸣病史可鉴别。
鹰潭市余江区人民医院 郑圣树
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