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肺部CT表现：双侧胸廓对称，气管纵隔无明显移位，双肺见多发大小不一结节影，右肺下叶结节周围可见囊腔影，左肺下叶可见团片样囊实性改变，边界较清，实性部分密度较低，增强扫描，左肺下叶囊实性影较平扫位置发生移动变化，实性部分强化不明显，双肺多发结节可见中等强化。纵隔未见明显肿大淋巴结。双侧胸腔无明显移位。

病理结果：

病理检查 检查结论 （左肺下叶穿刺）纤维平滑肌增生，可见腺管样结构，考虑1.纤维平滑肌瘤性错构瘤，2.良性转移性平滑肌瘤，请结合临床及影像学检查，必要时上级医院会诊明确诊断。免疫组化结果：H-caldesmon（+），SMA（+），CD34（-），Desmin（+），INI-1（+），CK（上皮+），STAT6（-），Ki67-MIB1（1%），TTF-1（肺泡上皮+），P40（-），ER（+），S-100（-）。

        良性转移性平滑肌瘤 ( benign metastasizing leiomyoma, BML)是一种罕见疾病,最初由 Steiner于1939年报道 ,当时被称为纤维平滑肌瘤样错构瘤,此后病例报道和研究证实此疾病一般预后良好。BML 可发生于肺、腹腔、腹膜后、肌肉组织、 淋巴结、血管、心脏和神经系统等多个器官组织 , 其中,肺是最常见的转移器官,即肺良性转移性平滑肌瘤( pulmonary benign metastasizing leiomyoma, PBML)。PBML可发生于任何年龄段,但更常见于育龄或绝经前期女性。 PBML患者多有子宫肌瘤手术史,肺部病变通常在子宫肌瘤切除术后数年(1个月至20多年)发现,平均时间为 8~15年。 PBML病程缓慢,一般无明 显症状,大多在体检时行X 线或CT检查发现。PBML 的发病机制仍存在争议。 Cramer首次报道 BML和子宫平滑肌瘤为同一起源,BML的ER和PR 阳性,并且受激素调节。比较基因组杂交和X染色体失活分析证明,BML与子宫平滑肌瘤具有相同的雄激素受体等位基因失活模式,肺部病变是转移而来。目前有多种假说,第一种假说是良性子宫平滑肌瘤经淋巴管/血管转移,亦或是子宫平滑肌瘤手术时的机械性挤压导致子宫细胞脱落经过腹腔机械播散或血液播散等途径转移到其他部位形成平滑肌瘤。有病例报道也统计到 20％ ~30％患者没有平滑肌瘤的病史或子宫平滑肌瘤手术史 ,因此,第一种假说无法解释这类患者出现肺部病灶的情况。有研究猜想PBML的组织来源除子宫平滑肌瘤外还可能来源于其他含有平滑肌的部位,但明确每一例 PBML的组织起源需要更多循证医学证据和全基因组测序数据。第二种假说认为BML是广义的多中心原发性平滑肌病的一种形式。在雌激素作用下,所有体腔上皮都有可能化生为肌成纤维细胞,进而不受控制地增生成肿瘤,如腹膜播散性平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤病等。

影像学特征：

PBML胸部CT常表现为单发或多发边缘光滑的圆形或类圆形结节，部分伴有空洞、囊性变，囊或薄壁空洞的形成机制考虑增生的平滑肌瘤细胞呈结节状可凸入小气道，导致终末小气道和肺泡囊性变和破裂。形成大小不等的囊腔病变。少数可见满肺粟粒样小结节。增强扫描肺内结节灶一般轻度强化或无明显强化。

 MRI表现少有报道：表现为双肺内多发等Ｔ１、稍长Ｔ2异常信号灶，其内信号均匀，未见明显弥散受限。

PET-CT则可反映肺内BML灶的 PDF代谢情况，并显示全身PDG代谢异常情况，BML为无明显18-FDG摄取。

    鉴别诊断：

1. 肺转移瘤：两者在形态上表现相似，容易误诊。肺转移结节一般有原发灶，常伴纵隔及双肺门淋巴结肿大并伴高代谢，有相应的临床症状。对于没有原发病灶的多发肺结节病例，影像学提示肺部病变较重，但无症状或仅表现为轻微咳嗽、胸闷、气促的，特别是肺结节在PET／CT表现为没有代谢或轻度代谢的，有子宫肌瘤病史的育龄期妇女，要考虑到PBML的可能性。

2. 肺纤维平滑肌瘤性错构瘤: 可发生于男性,发病年龄更广泛,无平滑肌瘤病史。肺的原发良性肿瘤,是肺错构瘤的一种,仅由纤维和平滑肌组织构成,另见内陷的呼吸性肺泡上皮成分, 影像上可表现为中等及明显强化的结节样影。

3. 肺炎性肌纤维母细胞肿瘤: 好发于儿童及青年,肿瘤细胞主要由增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞组成,其间可见大量炎细胞浸润。 肌源性标记物如SMA、desmin 表达不一,部分病例可表达间变性淋巴瘤激酶，影像上可见桃尖征及平直征，呈渐进性中等及明显强化。

[1]吴霖,石晨曦,童星.肺良性转移性平滑肌瘤病7例并文献复习[J].山东大学学报（医学版）,2024,62(4):78-84.DOI:10.6040/j.issn.1671-7554.0.2023.1148.