中国医学影像联盟

CT影像所见：肝脏形态大小正常，肝缘光整，肝左外叶下段见结节状稍低密度影，长径约1.2cm，增强扫描动脉期边缘见点片状明显强化，门脉期及延迟期逐渐向中心填充，肝左内叶见结节状稍低密度影，长径约0.8cm，增强扫描延迟期边缘似可见轻度强化，肝右后叶下段见小圆形低密度影，长径约0.6cm，增强扫描各期未见强化，肝内胆管未见明显扩张，胆囊大小正常，囊壁不厚，囊内见多发结节状高密度影;脾脏不大，实质密度均匀;胰尾部见团块状低密度影，大小约9.2cm*8.3cm*9.8cm，病灶边缘见结节状高密度影，长径约2.9cm，边缘见环形钙化，其内见斑片状钙化，病灶边界较前，密度不均，增强扫描病灶呈渐进性轻度强化，其内见少许细条状血管强化影;病灶后上方见一结节状软组织密度影，直径约1.2cm，边界清，密度均匀，增强扫描各期与脾脏强化相仿。

CT影像学诊断：胰尾部占位，考虑实性假乳头状瘤可能，其他不排，建议临床对比前片;病灶后上方结节影，考虑副脾结节可能;肝左外叶下段稍低密度灶，考虑肝血管瘤可能;肝左内叶低密度影，血管瘤待排，建议复查或MR检查;肝右后叶下段囊肿;胆囊多发结石。

MR影像所见：肝脏大小、形态可，肝左内叶可见小片状稍长T2信号，长径约为0.9cm，DWI呈稍高信号，增强呈渐进式强化伴逐渐填充趋势。肝左外叶可见小片状稍长T2信号，长径约为1.2cm，DWI呈稍高信号，延迟期强化程度高于邻近肝实质。肝右叶下段可见小类圆形长T2信号，大者长径约为0.5cm，增强未见强化。肝内外胆管无扩张。胆囊腔内可见多发结节状短T2信号。胰尾部见团块状 T1T2稍高/低混杂信号，大小约为9.5cm*8.3cm，病灶上缘见结节状混杂信号，呈T1高/低、T2稍高/低，DWI示病灶部分区域呈高信号，增强呈不均匀强化。脾脏大小形态及信号正常，脾旁可见结节状T1T2等信号，长径约为1.2cm，增强与脾脏强化程度相仿，脾旁血管迂曲扩张。

MR影像学诊断：胰尾部占位，考虑肿瘤性病变(实性假乳头状瘤?神经内分泌肿瘤?其它?)，结合临床及相关检查明确;肝左外叶、左内叶异常信号，考虑血管瘤?;肝右叶下段囊肿;胆囊多发结石;副脾结节，脾旁血管迂曲扩张。(右肾囊肿)

病理诊断：胰腺体尾部实性假乳头状瘤。

           胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是一种少见的低度恶性胰腺外分泌肿瘤。占胰腺外分泌肿瘤的 0.17%-2.7%。关于SPTP的起源目前有两种看法:①起源于多能性胰腺细胞②来源于胚胎时期与胰腺基连接的生殖脊卵巢原基相关细胞。

        SPTP好发于青年女性，又称“女儿瘤”，平均年龄20~40岁，男女比例约1:10。肿瘤在胰腺任何位置都可发生，以胰腺体尾部多见。临床表现无特异性，可无明显症状或仅有上腹不适。

      病理组织学

      肉眼观:·SPTP肿瘤通常较大，常为单发圆形或椭圆形。常可见出血与坏死。  肿瘤质地较软，常有包膜或纤维组织分隔。多呈囊实性混合性肿块，肿瘤切面呈非均质表现，由灰黄及灰红色实性区域和暗红色囊性区域组成。

       镜下观:肿瘤由囊性区、实性区、假乳头区、退变区按照不同比例混合而成包膜纤维性厚薄不均。 肿瘤细胞退变脱落后形成囊性区，囊腔大小不等，微囊或大囊腔均可见。常可见不同程度出血、坏死及黏液样变性。实性区肿瘤细胞形态大小较一致，圆形或椭圆形，胞质丰富且染色较浅，胞核居中常见核沟，核仁一般不明显，核分裂象罕见; 假乳头区可见瘤细胞被周围纤细的纤维血管分隔包绕复层排列形成特征性的假乳头状结构，为该肿瘤诊断重要形态学特征。 

       免疫组化:免疫组化标记物如:Vimentin、β-catenin、a-1-抗胰蛋白酶、 NSE、CyclinD1、CD10、CD56、PR等均阳性表达，而CgA、外分泌胰酶、ER-a、AFP、EMA等为阴性。 最新文献研究认为CD99在肿瘤细胞质内点灶状阳性表达为其特征 性。最近研究发现TFE3在SPTP中呈肿瘤细胞核阳性是其独特免疫表型，联合检测TFE3+3-catenin+CD10可作为诊断SPTP重要标记。 

         临床表现:可无明显症状或仅有上腹部不适，但缺乏特异性。 肿瘤较大可压迫胃肠道产生恶心、呕吐等症状，偶见肿瘤破裂引起腹腔出血或急腹症。 

       实验室血清学检查：肝肾功能、凝血功能、电解质、降钙素原(PCT)、血淀粉酶(AMS)、肿瘤标记物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、鳞状上皮抗原(Scc) CA19-9、CA125、CA50、CA153等多为正常值。

      影像表现 SPTP按照囊实性成分所占比例分为实性为主、囊实性相间和囊性为主3种类型，其中囊实性相间最为多见。SPTP可发生于胰腺任何部位，包膜完整，边界清，出血坏死常见。可见分隔、钙化，且钙化常位于肿瘤边缘，多呈斑点状、斑片状及包膜弧形钙化。

       CT增强扫描实性成分动脉期轻度强化，静脉期进一步强化，延迟期持续强化，呈延迟渐进性强化，但强化程度始终低于正常胰腺实质;囊性成分无强化。SPTP一般不伴有胰管及胆总管扩张。以囊性成分为主和囊实性相间的SPTP中，增强后实性成分漂浮于囊性成分中，表现为“浮云征”。

         鉴别诊断：

       1.胰腺导管腺癌(PDAC): 是最常见的胰腺肿瘤，多发生在胰头部， 表现为胰头增大、胰管扩张、胰体、尾部萎缩，累及胰管、胆总管时可形成“双管征”，肿瘤呈乏血供，增强扫描动脉期轻度强化(低于正常胰腺组织)。肿瘤恶性程度高，进展迅速，但起病隐匿，早期可无明显症状，随着疾病进展，可出现消瘦、上腹压痛和黄疸等症状。 

        2.浆液性囊腺瘤(SCN): 好发于60-70岁老年女性-“奶奶瘤”，可发生于胰腺任何部位，以胰尾部多见。通常表现为经典的微囊型和大-微囊型。微囊型表现为成簇小囊肿，以蜂窝状形式结合在一起;大-微囊型表现为大囊和蜂窝状小囊同时存在。增强扫描可见间隔和囊壁强化，蜂窝状结构更明显。可有中央纤维瘢痕及中央星芒状、日光放射状钙化，但敏感度不高(20%-30%)。胰胆管可扩张，但与胰腺导管不相通。通常认为无恶变倾向，可随访观察。

       3.黏液性囊腺瘤(MCN): 好发于40-50岁中年女性-“妈妈瘤”，胰腺头部、尾部多见;囊腔大、数目少，典型表现为轻度分隔的大囊性肿瘤，囊壁可见壁结节及不规则蛋壳状钙化，增强扫描囊壁、分隔、壁结节可见强化。肿瘤与胰腺导管不相通，恶变率相对较高，当出现周边钙化、囊壁增厚、分隔增厚、不规则胰管扩张、肿瘤直径>4cm时，要考虑恶变的可能。 

       4.胰腺神经内分泌肿瘤: 多见于青年女性。分为功能性与无功能性。功能性pNENs体积通常较小，增强扫描动脉期明显强化，境界清楚，静脉期强化程度明显降低，少数功能性pNEN为少血供肿瘤，增强扫描强化程度较弱，与胰腺癌强化方式类似。无功能性pNENs体积较大，多有完整的包膜，囊变、出血、钙化多见;肿瘤可呈实性、囊实性、囊性，实性病灶通常较小，表现类似于功能性pNENs;囊实性病灶实性部分血管丰富，动脉期呈显著不均匀或环形强化;完全囊性者少见，可为单囊或多囊，囊壁不强化。 

        5.胰腺假性囊肿: 常有慢性胰腺炎病史或胰腺外伤史。胰腺假性囊肿包含囊性碎片和巨噬细胞而缺少上皮成分，囊内容物不强化，囊壁薄，囊内多无分隔、钙化、壁结节。

小结：

       胰腺实性假乳头状瘤好发青年女性，预后较好。临床无特异性症状，实验室检查及肿瘤标记物无特殊。影像学表现:胰腺外生性囊实性肿块，易囊变出血，实性部分呈轻度渐进性强化(延迟强化)，边缘光滑，包膜完整，“浮云征”。