患者:女性,34岁。
患者自诉无明显诱因腰痛数月。
所示腰骶段椎管内硬膜外见环绕硬膜囊的异常信号影,T1WI、T2WI均呈高信号,压脂呈低信号,相应硬膜囊有所受压改变。
椎管内硬膜外脂肪增多症。
椎管内硬膜外脂肪增多症(SEL)是指椎管内硬膜外正常脂肪组织的病理性增生,最早是1975年,Lee等人首次报道了椎管内硬膜外脂肪异常增多的病例。
病因与发病机制:多与长期摄入外源性甾体类激素和原发Cushing综合征有关,单纯肥胖病人也可发生,男性好发,发病机制多倾向于代谢紊乱假说,大多数学者认为异常增生的脂肪组织直接压迫脊髓和神经根是造成病人出现临床症状的病因。
临床表现:反复发作的腰背部疼痛,间歇性跛行,下肢放射痛、乏力,甚至瘫痪,部分患者出现马尾综合征表现,如鞍区感觉障碍、尿潴留等,也可以无自觉症状。神经系统检查表现为下肢肌力减弱,病变平面以下感觉减退甚至缺失,腱反射消失或亢进,可能存在病理反射。
诊断标准:
前提条件:排除相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变,且无相关节段手术、放疗史的基础上,按下列标准:
1.病史、体格检查与节段相符
2.MR示病变节段硬膜外脂肪厚度大于7mm
3.硬膜外脂肪厚度占椎管管径50%以上
4.BMI(体质指数)大于27.5Kg/m2
5.长期激素使用史,或有相关内分泌代谢疾病等
其中,1加上2、3中任何一项即可诊断;4、5两项为分型标准,符合5为激素继发性SEL,符合4不符合5考虑肥胖性SEL,两者均不符合且无慢性疾病服药史则考虑特发性SEL。
测量方法:
(椎管前后径-硬膜囊前后径)/椎管前后径=硬膜囊外脂肪厚度占椎管管径的比例
Borré等人针对SEL的分级方法
0级(正常)硬膜外脂肪小于椎管管径的40%,硬膜宽度为脂肪的1.5倍
1级为硬膜外脂肪小于椎管管径的50%,同时小于硬膜囊宽度的50%,无症状
2级为硬膜外脂肪占椎管管径的50~75%,脂肪的宽度为硬膜囊的1~1.5倍,其中有14%的病例出现临床症状
3级为硬膜外脂肪大于椎管管径的75%,所有病例均出现相应症状
影像学表现
胸椎通常沉积于椎管后方,腰椎为包绕整个硬膜囊的脂肪信号,压迫硬膜囊,横断面上压迫的硬膜囊变形表现为“Y”字征、“星形征”、“线状”或“椭圆形征”,骨性椎管正常,硬膜囊外脂肪增多,压迫脊髓或神经根,硬膜囊面积变小(小于100mm2),导致椎管狭窄。
鉴别诊断
1、椎管内硬膜外血管脂肪瘤:是一种罕见的良性肿瘤,病变含成熟脂肪和异常血管成分,T1WI和T2WI会出现不均匀信号,增强扫描血管成分强化。
2、硬膜外血肿:亚急性晚期,在T1WI和T2WI上硬膜外血肿呈高信号,在T2压脂序列上高信号不能抑制,后续随诊影像可见血肿演变过程
治疗:肥胖者减肥(运动减肥),停用外源性激素,纠正潜在的内分泌疾病,手术解除对脊髓的压迫。
李晋荣老师
吴朋老师
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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