胃神经内分泌癌
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湖北省荆门市中心医院 李文文

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病例详情
基本信息

患者:女,71岁。

简要病史

主诉:间断吞咽困难3月余。

现病史:患者于3月前无明显诱因出现间断吞咽困难,伴返食,可自行缓解,无呕吐、烧心,无腹泻、便秘等症状。1周前于当地医院行电子胃镜检查:1. 糜烂性胃炎(I级);2. 胃底黏膜隆起性病变;3. Barrett食管。为求进一步诊治来荆门市中心医院就诊,门诊以“吞咽困难待查”收住院治疗。起病以来,精神、睡眠可,饮食欠佳,大、小便正常,体力、体重无明显改变。

既往史:无特殊。

影像资料

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影像表现

胃CT平扫及增强:胃部充盈良好,胃底部见团块软组织密度影,大小约为5.1cm*3.2cm,增强呈明显强化。贲门周围可见小淋巴结影。影像学诊断:胃底占位性病变,考虑间质瘤可能性大,其他待排。

最终诊断

病理诊断:胃神经内分泌癌。

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病例讨论

       胃神经内分泌肿瘤具有显著的异质性,不同的内分泌功能细胞,分布在胃的不同部位,统一都称作g-NET(胃神经内分泌肿瘤)。本病好发于中老年女性患者,肿瘤通常生长缓慢,临床症状出现较晚,包括上腹部饱胀、吞咽困难、恶心呕吐、腹泻等非特异性症状。研究认为,CgA是目前最有价值的血清学标志物,可提示胃肠道神经内分泌肿瘤。细胞类型包括4类:分泌组胺的肠嗜铬样(ECL)细胞、分布于胃底胃体分泌胃泌素的G细胞、分布于胃窦分泌生长抑素的D细胞和分布于全胃分泌5-羟色胺的肠嗜铬(EC)细胞。

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       临床上分3型:I型(MEN-1):较多见。常合并萎缩性胃炎,G细胞分泌胃泌素增多,胃镜下可看到多发胃息肉,大多较小<1cm,好发于胃底和胃体部,预后良好,转移少见,病理为G1级。II型(MEN-2):较少见,常合并高胃泌素血症,不合并慢性萎缩性胃炎,病理分级为G1或G2级。III型:胃泌素正常,胃酸正常,单发肿瘤,大多>2cm,可分布于胃各个部位,以胃窦部多见,转移多见,预后差,病理G3级。

       影像学表现:I型:好发于胃底、胃体部,胃镜下发现黏膜下多发小结节,CT表现为中度强化的息肉样小结节,肿瘤直径一般小于1cm,分化好,CT易漏诊。II型:多表现为胃体边缘光滑的1-2cm结节,CT可见胃壁增厚,黏膜或壁内结节,增强呈中度强化。III型:表现类似胃腺癌,菜花状、溃疡状肿物,或胃壁浸润性增厚,多呈中度延迟强化,在门静脉期达强化高峰,均匀强化。一般较腺癌恶性程度更高,容易发生转移。胃神经内分泌癌的淋巴结转移灶以胃小弯侧、肝胃间及腹膜后好发,淋巴结通常较大呈串状分布;CT征象为淋巴结肿大伴强化,淋巴结较大较多者可融合,中央可出现低密度坏死区;淋巴结的强化程度及方式与肿瘤原发灶有关。肝脏转移的发生率明显高于腺癌,增强后强化方式与原发肿瘤相似,呈两种强化方式:一、周边环形强化;二、动脉期团状明显强化,静脉期强化程度降低。

       鉴别诊断:

       1. 胃间质瘤:为胃肠道非上皮性、非肌源性、非神经源性、非淋巴性肿瘤。具有多向分化潜能。主要发生于黏膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。CT表现:平扫时,肿瘤多呈类圆形,良性的一般<5cm,密度均匀,边界锐利,可出现钙化,呈斑点状或环形致密影。较大者,形态不规则,有分叶,密度不均,中央坏死、囊变、出血而呈混杂密度,恶性程度升高,边界欠清,与邻近组织器官相连。增强扫描,均匀等密度者多呈均匀中度强化,静脉期强化达峰值,但不及神经内分泌肿瘤明显。恶性者,常出现腹水,肝肺转移灶等,淋巴结转移不多见。

       2. 神经鞘瘤:胃肠道神经鞘瘤少见,绝大多数是良性,预后良好。平扫:通常表现为圆形、卵圆形,密度较均匀,明显不均匀强化,双相征有一定特征性,瘤周通常可见反应性淋巴结。有时与较小的良性间质瘤不易鉴别。

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