女,16岁
主诉:反复头痛3个月,加重1天
既往史:体健
头部CT: 右侧小脑半球见囊实性占位,囊性为主,伴结节和钙化灶,第4脑室受压前移,幕上脑室扩张积水。
头部MRI平扫+增强:右侧小脑半球见囊实性占位,实性部分呈等T1、等T2信号,囊性呈长T1、长T2信号,增强扫描后,明显不均匀强化,囊性成分无强化,第四脑室受压前移,继发幕上脑室扩张,周围轻度脑水肿,考虑低级别胶质瘤,毛细胞星形细胞瘤可能大。
(右小脑)毛细胞星形细胞瘤(WHOI级),肿块大小4.3×4.0×3.0cm,局灶钙化。
免将组化结果:Vimentn(+),GFAP(+),Syn(-),CgA(-),SOX10(-),S100(+),IDH-1(-) ,EMA(-),PR(-),NF(-),CD34(-),P16 (+),BRAFV600E(-),P53(-),Ki-(+1%)。
毛细胞型星形细胞瘤(PA)是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性肿瘤;好发于儿童和青少年,占所有儿童原发性脑肿瘤的17.6%,是儿童最常见的胶质瘤及儿童后颅窝最常见肿瘤; 成人发病较少,大约25%的毛细胞星形细胞瘤发生在20岁以后,幕上多见;一般为单发,好发于小脑,其次为中线结构(视觉通路、下丘脑和脑干、脊髓),发病部位:小脑(60%)>视神经及视交叉(25-30%)>三脑室旁组织>脑干;
WHO将其定义为I级中枢神经系统肿瘤,其中毛细胞粘液型星形细胞瘤被归为WHO Ⅱ级。
病理学特点:组织双相征(含双极毛细胞致密区和多极细胞疏松区、囊变区,类似神经鞘瘤(antoniaA区、antonia B区)
影像学特点:囊性、囊实性和实性3型,以“囊内有瘤、瘤内有囊” 为特征性表现;
1)“双相征”(内部有T2WI高信号及等信号区);
2)强化方式多样:典型脑内胶质瘤-有血脑屏障强化方式,常规实性部分及壁结节明显强(有孔血管内皮细胞、非血脑屏障破坏),部分囊性T2高信号,反而强化更明显(反应黏液基质对于造影剂的亲嗜性,特异性征象)
3)当出现类似高级别胶质瘤“磨玻璃-线样”强化/”青椒切面征”,而DWI信号不高(细胞不密集)时,首先要考虑到PA的可能性。
4) 约10%可钙化、出血。
5)低灌注、低级别胶质瘤波普、水肿无或较轻。
鉴别诊断:
1、GG:和毛星有时候鉴别困难, 儿童,囊实性,实性部分T2偏低,明显强化,无双相征,年龄偏大(通常大于20岁), 伴钙化和负占位效应(脑萎缩,华勒氏变性等)。
2、HB:又称血管网织细胞瘤,成血管细胞瘤,WHO1级,成年人后颅窝最常见的原发肿瘤,年龄40-60岁,男多于女,小脑、脑干及脊髓多见,幕上少,5%-20%多发。约25-40%HB患者为VHL综合征(常染色体显性遗传病),可伴多脏器如肝、肾及胰腺等肿瘤和/或囊肿。三大征象:血管流空征、高强化、高灌注。
3、室管膜瘤:两个发病高峰,10岁前儿童和20-40岁成人;质地偏软,塑形钻缝生长;影像特点为实性内部小囊变、裂隙形成“葵瓜子征”,发生四脑室外周外周脑脊液“花环征”。增强不同程度强化,通常中等程度强化,血脑屏障强化模式。
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
肿瘤?非肿瘤?
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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