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CT平扫影像所见：颅内静脉窦、脑动脉密度增高，脑实质内未见局灶性异常密度，右侧枕部硬膜下见囊状脑脊液密度灶；各脑室、脑池大小、形态正常；双侧脑沟对称，未见增宽，中线结构无偏移。

临床诊断:红细胞增多症。

         真红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞恶性、克隆性、增殖性肿瘤，为红细胞数量异常增多，血栓栓塞是PV最常见的并发症，患者常因心梗、脑梗、深静脉血栓事件就诊于心内科、神经内科、血管外科等，严重影响患者的生活质量和生存期。其典型特征包括皮肤红紫、血细胞比容增高以及血液粘滞度增高。

       其发病机制尚不明确，目前认为可能是由于家族遗传或者基因突变导致红细胞的异常增殖，有研究显示95%的真性红细胞增多症可以检测到JAK/V617F突变。该病发展前期，主要表现为红细胞和血红蛋白增多，可持续数年，后期可表现为红细胞增生减低，出现多系异常，可进展为骨髓纤维化甚至急性白血病，进而危及生命。

患者出现凝血功能异常的原因可能如下：

     （1）由于红细胞增多和血液黏滞，使血液长期处于高凝状态，体内可能一直处在微血栓形成及自发溶栓的动态过程，消耗了大量的凝血因子；

    （2）红细胞数量增多，血流缓慢，使红细胞更易黏附于血管内皮，造成内皮功能损伤；

    （3）该病自身因为融合基因JAK2/V617F突变引起蛋白质表达异常，继而激活体内凝血系统进而导致凝血功能异常。

临床表现：

      神经系统表现：包括头痛、眩晕、眼花、耳鸣、健忘、疲乏、无力等症状。

      多血质表现：面部、鼻、耳、唇、手掌红紫，视网膜和口腔黏膜可见充血。血栓形成、栓塞和出血。

     皮肤瘙痒：将近40%的患者会出现皮肤瘙痒。

     肝脾：大约40%~50%患者存在肝大、70%~90%患者存在脾大。

     消化道症状：患者可有门静脉高压、食道静脉曲张、胃十二指肠糜烂等，该类症状可能与组胺刺激胃腺壁细胞有关。

      高血压因血容量增加，部分患者可伴有高血压。

 诊断标准：

        根据《真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南》（2022年版）[8]的诊断标准，在不具备开展基因检测条件的情况下，只要满足以下三个条件即可确诊为PV：①HGB＞165g/L（男性），＞160g/L（女性）或红细胞压积（HCT）＞49％（男性），＞48％（女性）或红细胞容量（RCM）升高；②骨髓活检示与年龄不符的细胞过多伴三系增生（全骨髓增生），包括显著红系、粒系、巨核系增生并伴有多形性成熟巨核细胞（细胞大小不等）；③血清促红细胞生成素（EPO）低于正常水平。

        红细胞增多症影像主要表现为大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉主干及主要分支、双侧大脑内静脉、大脑大静脉等大静脉血管及静脉窦清晰显示,密度增高;大脑浅表小血管亦清晰显示,脑池、脑沟、脑裂内柔脑膜血管密度增高,呈多发线状高密度影,疑似蛛网膜下腔出血。有研究认为红细胞计数及血红蛋白(Hb)含量与上矢状窦和双侧大脑中动脉血管密度呈正相关。