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肺部CT表现：胸廓饱满，纵隔气管居中，双肺部分支气管壁增厚，双肺局部小斑片样影，边缘模糊，右肺下叶近肺门区见结节影，大小约为19*22mm，边缘光滑锐利，邻近支气管受压变窄，增强扫描病变呈轻度渐进强化，病变边缘可见血管贴边征，纵隔未见明显肿大淋巴结。心脏大小及形态未见明显异常。双侧胸腔未见积液，胸膜无增厚。

病理结果：

（右肺门肿物穿刺）梭形细胞肿瘤，细胞排列密集，未见确切核分裂像，结合免疫组化考虑富于细胞性神经鞘瘤，请结合临床及影像。

免疫组化结果：CK（-），EMA（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-），S-100（+），Ki67-MIB1（2%），B-catenin（膜浆+），Bcl-2（+），CD99（-），Myogenin（-），Calponin（-），STAT6（-），MUC4（-），TLE1（部分+），Dog-1（-），CD117（部分+），SOX10（+），HMB45（-）。

神经鞘瘤是来源于施万细胞的一种周围神经性肿瘤，常见于头、颈、口腔、躯干及四肢等浅表部位。胸部神经鞘瘤多来源于脊神经，常见于后纵隔脊柱旁区，少数来源于肋间神经、迷走神经、臂丛神经及膈神经，发生于肺内者十分罕见。肺内神经鞘瘤可分为良性和恶性，良性分化充分，恶性多为原发性，为分化很差的梭形细胞肉瘤，侵袭性明显。

肺神经鞘瘤可发生于任何年龄，中青年多见。按起源部位可分支气管神经鞘瘤和肺内神经鞘瘤，它可能是自然发生，也可能是由于外界的刺激引起，例如辐射、外伤、肺内感染及其它刺激因素。临床症状主要与肿瘤大小、位置及阻塞程度有关。

病理特征：镜下见肿瘤有完整的包膜，与周围正常结构分界清晰，组织学上含有经典型神经鞘瘤结构，即Antoni A区和Antoni B区两种结构，Antoni A区多由紧密排列的梭形细胞构成，细胞呈束状排列，有时可见核内假包涵体，胞质界限不清，核仁不明显，核分裂象无或偶见，常见栅栏状排列结构，有时细胞呈洋葱皮样排列，并可见Verocay小体。Antoni B区的细胞呈不规则排列，且细胞成分较少，间质常为疏松样基质，常可见大小不等的微囊结构及大而不规则的厚壁血管腔，少数间质内可见大量黏液，类似神经黏液瘤或其他黏液性软组织肿瘤。

影像特征：

肺神经鞘瘤的CT主要表现为肺内软组织肿块影，根据病灶起源不同，其发生部位也不一样，形态多呈圆形或类圆形，密度均匀或不均匀，边界常较清楚，多有完整包膜，少见毛刺改变，平扫密度较其他软组织肿瘤偏低，CT增强扫描一般呈轻度或中度不均匀强化。

鉴别诊断：

1. 结核球：好发于上叶尖后段及下叶背段，边缘较光整，密度较高且均匀，部分可见钙化，近胸膜的结核球还可见胸膜牵拉，领近的肺野可见卫星病灶。

2. 肺癌：肿瘤密度较神经鞘瘤高，常接近肌肉密度，多有分叶、毛刺，沿支气管壁及肺泡壁浸润生长，易侵犯支气管，常伴有肺门及纵隔淋巴结转移，而神经鞘瘤少有淋巴结转移，另外肺癌常包绕、侵犯血管。

3. 错构瘤：多有爆米花样钙化，内部可见脂肪密度影。

[1] 冯润林,陶燕萍.原发性肺内神经鞘瘤2例临床病理特征分析[J].临床与实验病理学杂志,2022,38(4):480-482.DOI:10.13315/j.cnki.cjcep.2022.04.022.

[2] 江光前,李红.肺神经鞘瘤1例[J].巴楚医学,2018,1(4):88-90.DOI:10.3969/j.issn.2096-6113.2018.04.020.