中国医学影像联盟

颅脑MR平扫：小脑、桥脑萎缩，桥脑内见垂直、水平细条状稍长T1、长T2信号；双侧桥臂见对称性片状长T1、T2信号，于T2-FLAIR图像上呈高信号，DWI/ADC未见扩散受限。脑室系统及脑沟池增宽，尤以幕下改变为显著。

临床诊断：多系统萎缩（小脑共济失调型）

       多系统萎缩（MSA）是一种散发的、罕见的、病因不明的神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等。成人发病，缓慢起病，逐渐进展，目前仍缺乏有效的治疗手段。多数患者预后不良，平均生存期在9年左右，早期诊断及对症治疗可能延缓病情的发展。分型：MSA-P型：以帕金森病样症状为主，如运动迟缓，伴肌强直、震颤、姿势不稳等；MSA-C型：以小脑症状为主，如步态共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍等。

       MSA-C型的影像学表现为延髓、脑桥、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩，第四脑室、桥延池扩大，T2WI 脑桥、小脑中脚对称性高信号及脑桥“十字征”。脑桥“十字征”即脑桥层面“十字形”的T2WI高信号带，是由于脑桥核及桥脑横纤维脱髓鞘、胶质细胞增生致含水量增加，而齿状核发出的构成小脑上脚的纤维和锥体束未受累所致。“十字征”的演变过程分为6期：0期：正常；I期：脑桥开始出现垂直的高信号影；Ⅱ期：出现清晰的垂直高信号影；Ⅲ期：继垂直线后开始出现水平高信号影；IV期：清晰的垂直线和水平线同时出现；V期：水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小。水平线总是无一例外地继垂直线后出现。

       MSA-C型需与遗传性及非遗传性小脑性共济失调鉴别，前者主要表现为脑桥、延髓下橄榄及小脑萎缩，脑桥腹侧面萎缩变平更明显，且罕有脊髓受累；后者影像表现主要为小脑蚓部及小脑半球萎缩，脑桥腹侧向前隆起的弧度仍存在。另外，前者自主神经功能障碍更为明显，且MSA为散发性，多无家族史，可与其相鉴别。