患者:女,64岁。
主诉:间断头痛一年余。
现病史:患者因一年前无明显诱因出现头痛,间断性加重,晨起明显,无恶心、呕吐,无四肢抽搐,无大小便失禁等。门诊行颅脑CT示左侧脑室内占位,为进一步治疗,以“脑肿瘤”收治。入院以来,精神可,未进食,大小便未解。
颅脑MR平扫及增强:左侧脑室前角见类圆形混杂信号影,以长T1长T2信号为主,T2FLAIR呈高信号,DWI呈等信号,增强病灶无明显强化,其内见穿行血管强化影,病灶边界清,大小约38mm*27mm。左侧脑室扩大,中线结构向右移位。
影像学诊断:左侧侧脑室占位,考虑为:室管膜下瘤可能性大。
术中所见:脑室内肿瘤呈灰白色,质中,肿瘤前部与透明隔及胼胝体膝部粘连紧密。
病理诊断:(左侧侧脑室)室管膜下瘤。
室管膜下瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,紧贴脑室壁,位于脑室内,丛状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中,常伴有微囊形成。其概念于1945年由Scheinker首次提出,以往也被称为室管膜下球形星形细胞瘤,WHO分级为I级。约占颅内肿瘤的0.2%~0.7%,占室管膜肿瘤的8.3%。主要发生在侧脑室和四脑室,其次是三脑室、中脑导水管和脊髓中央管。可发生于任何年龄,多见于中老年人。
肿瘤最有可能起源于脑室周围的室管膜下神经胶质组细胞(双向分化潜能)。通常无症状,当肿瘤阻塞脑脊液循环通路可引起梗阻性脑积水及颅内压增高,可出现头痛、头晕、眼花、恶心或喷射性呕吐等。
肿瘤大体为实质性肿瘤,常有分叶,边界清楚,呈浅灰白色,质地较硬;若合并出血,则呈暗红褐色。肿瘤组织学特征:主要由室管膜细胞和膜下的星形细胞构成,簇状细胞核埋入致密、纤细的胶质纤维基质中并形成分叶状结构,瘤细胞形态大小均一,常伴小囊腔形成,偶有钙化,罕见坏死和出血。免疫组化:GFAP(+)、S-100(+)、Ki-67阳性细胞数<5%、波形蛋白(-)、EMA(-)。
影像学表现:肿瘤通常位于侧脑室前角内,呈类圆形、椭圆形或分叶状;肿瘤边界清楚,瘤周水肿一般无或轻微。CT表现:以实性成分为主,呈等或稍低密度,合并多发小囊变时呈更低密度,合并瘤内出血时局部呈高密度;幕上肿瘤钙化较少见,幕下者部分可见钙化。 MRI信号特征:肿瘤实质部分于T1WI通常为等或稍低信号,T2WI呈均匀或非均匀高信号,呈皂泡状改变;T2-Flair呈高信号,瘤内囊变区呈长T1长T2信号表现;DWI/ADC无扩散受限,增强扫描肿瘤无强化或轻度强化。
鉴别诊断:1. 室管膜瘤:多见于儿童,好发于第四脑室,成人以侧脑室三角区多见。肿瘤形态多不规则,通常呈分叶,常伴钙化、囊变、坏死,可与脑室壁广基底相连,沿脑室塑形生长为其特点,肿瘤常浸润邻近脑实质,增强扫描呈不均匀中度至明显强化。2. 中枢神经细胞瘤:好发于青壮年,多位于中线两侧、侧脑室透明隔或孟氏孔区,常主要占据一侧侧脑室,向双侧侧脑室内生长。肿瘤较局限,多呈圆形或类圆形,边界清楚,可呈分叶状,少见向脑内浸润性生长。肿瘤钙化、囊变常见,典型表现为囊实性肿块,常以宽基底或细蒂与透明隔相连,囊变之间呈“皂泡状”改变;增强扫描可表现为轻度或明显强化,瘤内及瘤周常见流空血管影。
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
山东枣庄市中医医院 梁鸣
长沙市中医医院 陆喜红
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