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肺部CT表现：双侧胸廓对称，气管纵隔居中，右肺上叶后段及左肺下叶背段局部血管迂曲增粗，其远端可见相连通并呈类圆形改变，边缘光滑锐利，增强扫描明显强化，气管支气管通畅。纵隔、肺门未见明显肿大淋巴结。心脏大小形态可，胸腔内未见积液。

诊断结果：经DSA检查确诊为多发肺动静脉畸形。

病案讨论：

    肺动静脉畸形(pulmonary artefiovenous malfor—mations．PAVM)是一种罕见的先天性肺血管异常。由于肺动脉和肺静脉之间无毛细血管连接，产生肺动静脉之间的直接沟通．导致肺内从右到左分流。由此可能发生以下3种情况：因为从右到左分流的肺动脉血不能被氧合，导致动脉低氧血症；②由于没有正常过滤的毛细血管床，血栓可进入体循环，导致短暂的脑缺血发作和中风。细菌栓塞可导致脑脓肿；因为从右到左分流的肺动脉血不能被氧合，导致动脉低氧血症；③薄壁PAVM破裂可导致咯血或血胸，尤其是在妊娠期间，PAVM迅速增大破裂咯血概率更大；临床上多数PAVM患者没有明显症状，直到尸检时才被发现，但也会发生危及生命的并发症如中风、脑脓肿、大咯血等，因此尽早发现和及时治疗可降低PAVM患者的病死率。

PAVM的病因：

    约80％的PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)有关，这是一种以鼻出血、黏膜皮肤或内脏毛细血管扩张为特征的常染色体显性遗传疾病。HHT常见的受累基因有内皮糖蛋白基因(ENG，9号染色体，1型HHT)和活化素受体样激酶1基因(ALKl，12号染色体，2型HHT)。两种基因产物为转化生长因子(TGF)一β介导的血管通路内皮受体，该通路可诱导血管生成并维持血管完整性，HHT患者该通路缺陷或受损。HHT的临床诊断需要具有Curacao以下标准中的3个，即反复出现的自发性鼻出血、特征性部位的黏膜皮肤毛细血管扩张、内脏受累(如胃肠道毛细血管扩张或肺、肝、脑、脊髓动静脉畸形)和阳性家族史。PAVM的其他病因包括胸部手术、创伤、肝肺综合征、放线菌病、肝硬化和先天性门体分流等。

PAVM的临床表现：

    研究表明，55％的PAVM是无症状的，大多数临床表现可归因于缺氧和右向左分流。患者的临床表现严重程度与PAVM的大小和右向左分流的程度相关。PAVM主要症状包括呼吸困难、咯血、神经系统表现、心悸、咳嗽和胸痛等，体格检查时可以发现毛细血管扩张、发绀或收缩期杂音等。根据肺动脉解剖节段的不同将PAVM分为单纯型和复杂型。单纯型由单个肺动脉节段供血，单个肺动脉节段通常会向远端分为1～3个亚节段分支，所有分支都供应PAVM。复杂型由2个及以上肺动脉节段供血，弥漫型PAVM属于复杂型PAVM的一种罕见亚型，其特点是畸形血管累及整个肺动脉节段．甚至是一侧肺或双侧肺。

影像学表现：

    PAVM的CT表现为圆形或椭圆形病灶，可呈分叶状，边界清晰，病灶边缘，可见“血管蒂”征，注入增强剂后病灶与肺动脉同步强化，引流静脉及左房早显影，其上下层面供血动脉和引流静脉显示清晰。依据病灶的影像学特征可分为3种类型：

1.单纯型：即单个扩张的血管瘤(囊)，由一条供血动脉和一条引流静脉与之相连，病灶可单发或多发，本类型较多见。

2.复杂型：指由多个大小不等的瘤囊与多支供应动脉和多支引流静脉相连，或单个瘤囊与多支供应动脉和多支引流静脉相连，本类型少见。

3.弥漫型：即肺内多发细小动静脉瘘，同时还兼有上述两型的表现，本类型罕见。

PAVM应与肺囊肿、肺结核球、良性肿瘤及肺癌等疾病相鉴别，通过增强CT扫描，PAVM等血管强化，容易与其它疾病鉴别。

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