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CT平扫+增强：腹腔内实性肿块，与周围组织关系不密切，平扫密度较均匀，增强扫描动脉期不均匀明显强化，门脉期及延迟期进一步相向心性强化，肿瘤内部和周边多发供血血管。

影像诊断：富血供肿瘤，胃肠道间质瘤？嗜铬细胞瘤？

大体病理：(腹腔)副节瘤,肿块大小5.0*4.5*4.0cm，肿瘤细胞增生活跃，可见核仁，核分裂像<3个/10HPF，未见明显坏死及血管侵犯，局灶有包膜侵犯，建议密切追观复查及基因检测。

免疫组化结果:(蜡块2)CKpan( -),Vimentin(+) ，Syn(+). CgA(+),CD56(+).S100(+),NF(-)，NSE(+).EMA(-),Melan A (-),HMB45(-),CD117),CD34(-). Dog-1(-),SMA(-)，Desmin(-).Myogenin(-),CR(-)，MC(-),CK5/6(-).WT-1(-),TFE-3(-),LCA(-),CD30(-),ALK(-),CD10(-).CD68(-),CD163(-),CD99(-).D2-40(-). STAT-6(-),ERG(-),HHF35(-),GATA-3(-),SOX10(-),Inhibin-a(+),CAIX(-). P53( +/-),Ki-67(+1%).(蜡块9)CgA(+),CD34(-)。

      嗜铬细胞瘤(PHE0)是源于神经外胚层嗜铬组织的一种神经内分泌肿瘤，主要分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤，约10%位于肾上腺外，10%为恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体为双侧，10%为多发性，10%为术后复发。

       肾上腺外或异位的嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤，占10%，可在人体多个部位发病，如颅底、颈部、心脏、肝脏、膀胱等，其中发生在腹部及腹膜后、沿腹主动脉旁的交感神经链分布 （如腹主动脉旁、肾门区、下腔静脉旁区） 的病例报道更多。

     儿茶酚胺及其中间和终末代谢产物浓度的测定是PHEO定性诊断的主要依据，包括测定:血/尿儿茶酚胺原型物质去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)、多巴胺(DA);中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)、3-甲氧基肾上腺素(3-MT);终末代谢产物草香基扁桃酸(VMA)、高香草酸(HVA)浓度。

     异位嗜铬细胞瘤—影像学表现与病理对照

    1、好发部位：腹膜后中线旁沿交感神经节链分布区（组织起源）；

    2、形态、密度：圆形或椭圆形、界清、光整（有包膜），体积较小者密度较均匀，较大者可囊变、坏死等（缺血变性）；

    3、强化特点：含有丰富毛细血管网和血窦，以及富含纤维成分，呈明显渐进性强化；当瘤体血供不丰富、含脂质或纤维化较丰富时强化可不明显。瘤体内外的“滋养血管征”具有一定提示意义；

   4、MRI:T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈不均匀显著高信号(富含水分)，是嗜铬细胞瘤的重要特征之一；

   5、恶性征象：1）直径大于6cm; 2) 坏死、包膜不完整、临近结构侵犯；3）远处转移等。

   鉴别诊断：

1、胃肠道外间质瘤：多位于肠系膜根部，常出现明显囊变、坏死，富血供肿瘤、肠系膜动脉供血。

2、巨淋巴结增生症（透明血管型）：腹腔内及腹膜后好发，密度较均匀，无囊变坏死，富血供、滋养血管征，可伴钙化灶、子灶、周围渗出（晕征）。