中国医学影像联盟

CT轴位结合重建显示：胸9-骶2诸椎体排列整齐，生理曲度正常。所扫胸腰骶椎体及附件、双侧肋骨、髂骨内可见多发斑片状高密度影。椎管光滑完整，未见异常密度影。椎旁软组织结构清晰。所扫层面脾脏体积明显增大，向下达肾下极水平，其内密度不均，可见斑片状低密度及稍高密度影，边界模糊。胆囊内见多发圆形致密影。

1.胸腰骶椎体及附件、双侧肋骨、髂骨内多发异常密度，结合病史　考虑骨髓纤维化，建议MR检查。

2.巨脾，考虑伴脾梗死；脾脏内见稍高密度影，建议进一步检查。

3.胆囊多发结石。

MR双侧骶髂关节对称，所扫骶椎、双侧髂骨、坐骨及股骨近段信号不均；关节间隙无增宽及变窄；所扫腰骶椎附件周围肌肉软组织及左侧梨状肌可见片状压脂高信号影。双侧髂肌与髂骨间见条片状长T1长T2压脂高信号影。

1.所扫骶椎、双侧髂骨、坐骨及股骨近段多发异常信号，考虑符合骨髓纤维化表现；

2.所扫腰骶椎附件周围肌肉软组织及左侧梨状肌水肿。

3.考虑双侧髂肌与髂骨间积液。

原发性骨髓纤维化继发骨改变。

     骨髓纤维化( myelofibrosis，MF) 是指骨髓造血组织被纤维组织代替，继而出现造血功能减退等相关临床症状。临床工作中，常分为有明确病因的继发性骨髓纤维化( secondary myelofibrosis，SMF) 和病因不明的原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis PMF) 两类。

原发性骨髓纤维化是骨髓过度活跃增殖与纤维组织增生性疾病，骨髓功能紊乱，原纤维细胞的分裂和增殖伴随大量成骨细胞增 殖，最终导致骨髓纤维化，骨髓组织丰富的松质骨骨质硬化， 骨小梁增粗，常常发生于椎体；骨髓纤维化时红骨髓减少，骨髓信号 T1WI、T2WI 呈弥漫或局灶性减低，临床出现骨穿失败及干抽现象。

     当骨髓增殖功能紊乱时，血小板衍化的生长因子及转变生长因子β 释放，刺激原纤维细胞的分裂和增殖。

    PMF 分为纤维化前期、纤维化期、骨硬化期3期， 各期病程长短不一，界限不明显，纤维化前期临床症状 轻微，影像学改变无明显特征。纤维化期及骨硬化期 患者出现明显临床症状及相关影像学表现。

      骨髓纤维化的影像学特点：

(1)病变多为弥漫性累及广泛骨骼，为对称性分布。常出现于中轴骨脊柱、骨盆及四肢长骨等红骨髓分布区。

(2)受累骨骼形态未见异常，无变形及膨胀性改变。

(3)x线检查：早期可能为阴性，中晚期可见普遍骨质硬化，骨小梁增粗或消 失，骨髓腔分辨不清，有时可见与骨质硬化并存的斑点或小斑片状透亮影。

(4)CT检查可以清晰显示骨髓腔密度异常， 骨髓腔密度不均匀增高，骨小梁密度增高、模糊，可见不同程度骨质硬化，部分伴多发囊状透亮影；CT对发现普遍骨质硬化背 景下的密度减低区，明显优于x线。

(5)MRI表现：骨髓纤维化因骨髓内造血细胞及脂肪组织均被纤维组织替代，故在表现为弥漫或散在片状T1WI/T2WI低信号，即使在T2WI -STIR上也仅表现为较肌肉组织信号稍高的中等强度信号影。主要表现为T1WI/T2WI不同程度减低的弥漫均匀低信号；或等信号背景下数目、大小不等的多发斑点或斑片 状低信号灶，分布不均匀。

(6)患者多因贫血及肝脾肿大就诊，如同时X线或CT检查发现全身骨骼系统广泛、对称性骨质密度增高或磨玻璃样改变，MRI呈广泛信号减低或多发 斑点、斑片状低信号病灶，应行骨髓病理检查 明确诊断。

   鉴别诊断：

（1）石骨症：多表现为骨质硬化显著，长骨干骺端可见横行条纹或纵行条纹，可见夹心椎，髂骨有同心环等改变。

（2）氟骨症：可见肌腱、韧带钙化，骨膜可见羽毛状钙化。可有氟斑牙和氟病流行区生活等鉴别要点。

（3）成骨性骨转移瘤：有斑片状骨硬化，病变非广泛对称性分布，临床有原发肿瘤史。

（4）白血病：本病可引起继发性骨髓纤维化，鉴别在于临床表现和实验室检查。急性白血病患者骨髓中的异常增生细胞或尚存的黄骨髓均表现为高信号影，即使在T2Wl STIR也表现为高信号影。

（5）骨髓铁质储存过多：因贫血性疾病而反复输血的患者，过多的铁质容易滞留于骨髓等器官，其MRI表现与骨髓纤维化类似，应结合病史加以鉴别。 

1. 解朋 , 黄建敏 . 骨髓纤维化症骨显像表现为超级骨显像 1 例 [J]. 中国临床医学影像学杂志 ,2011,22(1):73-74.

2. 陈灏珠主编．内科学．第5版．北京:人民卫生出版社，1996．604-605．

3. 黄铮人．原发性骨髓纤维化39例临床分析．临床血液学杂志，2008， 21: 227-229．

4. 付荣凤，杨仁池． 原发性骨髓纤维化的治疗进展． 中华血液学杂志，2011，32: 796-799．