中国医学影像联盟

CT

检查所见：

胸腹主动脉及双侧髂动脉血管粗细均匀，走行自然，造影剂充盈尚可，局部管壁可见斑状高密度钙化斑块及低密度非钙化斑块，局部管腔轻度狭窄。腹主动脉下段(L3-L4椎体水平)周围可见不规则形软组织密度影，以血管前方及两侧为著，平扫CT值约为40HU，增强后CT值约为71HU，肠系膜下动脉起始部包绕其中，局部略纤细。

检查诊断：

对比2024-12-02和2024-12-19日外院前片:

1、腹主动脉下段周围软组织密度影，较前略增大，考虑腹膜后纤维化可能性大；

2、胸腹主动脉及双侧髂动脉多发动脉粥样硬化伴局部轻度狭窄，大致同前。

MRI

检查所见：

腹主动脉下段(腰3-腰4椎体水平)周围可见不规则形T1序列呈等-稍低信号，T2序列呈稍高信号，信号欠均匀，DWI序列呈高-稍高信号，ADC图上呈低信号，肠系膜下动脉起始部包绕其中,局部略纤细。

检查诊断：

腹主动脉下段异常信号，考虑腹膜后纤维化，请结合临床及相关实验室检查。

腹膜后纤维化

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)

一、临床背景

1、概述：腹膜后组织的慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，好发于腰4-5水平，可包绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉或输尿管等而产生一系列临床症状，其中以肾积水和肾衰竭最常见，发生率高达80%~100%。RPF可分为原发性和继发性。

2、原发性腹膜后纤维化（IRPF）约占本病的2/3，男女发病率之比为2:1~3:1，发病年龄多为50~60岁。病因未明，比较公认的是IRPF属于慢性主动脉周围炎的一个发展阶段。近年来IRPF更多地被认为是一种与IgG4相关的自身免疫性疾病。早期糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

3、继发者约占本病的1/3，病因已明或可明，常见危险因素包括恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗、某些药物(如麦角新碱)、石棉纤维及过量吸烟等。治疗方法主要针对原发病和并发症。

4、临床表现：IRPF起病缓慢，早期临床症状隐匿，可有腹部或腰背部钝痛，下肢水肿、低热、乏力、厌食、消瘦等非特异症状。患者多因体检或因腰背部疼痛行超声检查发现肾积水而就诊，后期患者常因输尿管梗阻而致肾功能不全或肾衰竭，少数患者可有胆总管梗阻、门脉高压及胃肠道梗阻的相关临床症状，另部分患者可出现血压升高，可能是肾源性尿路梗阻致肾素分泌增加或容量负荷增加所致。

二、影像表现

1、CT

① CT平扫典型表现为分布在脊柱两旁、肾门以下的质地均匀的不规则形软组织影，两侧对称或非对称性分布，边界可清晰或模糊，病变可局限或广泛。一般起源于腹主动脉下段，范围较大者沿腹主动脉长轴走行，下方可达骼总动脉周围，沿途常于前方或两侧包绕下腔静脉和输尿管，与其分界不清，一般不累及大血管后方，无推移征象。

② 80%以上的患者可出现单侧或双侧输尿管受侵"三联征"，即输尿管腔外增多的软组织包绕输尿管、输尿管局部狭窄致以上集合系统扩张积水、输尿管向中线移位，对RPF的诊断有重要提示意义。

③ 增强后肿块强化程度与疾病的分期有关，早期的腹膜后纤维化血管增生活跃增强检查时病灶明显强化，后期纤维化程度加重导致强化程度减弱，可表现为渐进性强化。

男，54岁，左侧腹部胀痛3月余。ａ.CT平扫示肾门水平包绕腹主动脉的软组织影（箭）；ｂ.CT增强扫描动脉期，示病灶轻度强化（箭）；ｃ.CPR图像示软组织影弥漫性包绕腹主动脉（箭）至两侧髂总动脉；ｄ.CPR 图像示左侧输尿管局部受粘连 （箭）,致其上方尿路扩张、积水（箭）；ｅ.MIP图像示左肾功能下降.

2、MRI

① MR较CT更有优势，能够从异常信号强弱来推测其组织成分，在鉴别良、恶性方面也具有较高的价值。MR典型表现为T1WI上呈低信号，在T2WI上因不同病程有不同信号强度，早期呈高信号，晚期表现为低信号；T2WI上，病灶信号不均常提示恶性，但不够敏感，明确诊断仍有赖于活检。

② 增强扫描强化方式取决于纤维化的成熟程度，早期血管和炎性细胞数量多，动脉期即可明显强化；随着纤维化程度的进展，病灶多表现为渐进性强化，持续时间较长。对于范围较大的病灶，一般中心部分强化程度略低于周边，是由于病变中心较周边纤维化程度更高，所含毛细血管及炎性细胞更少。后期因病灶主要为大量无血管及无炎症细胞的纤维化组织，病灶几乎无强化。

三、鉴别诊断：腹膜后淋巴瘤

1、好发于40-60岁中老年人，以非霍奇金淋巴瘤多见，其中约70%起源于B细胞。临床症状多不典型，多表现为全身症状，低热、腹痛、腹胀、消瘦、乏力等非特异症状。

2、CT：腹膜后多个类圆形软组织密度，团状、融合状，密度均匀，液化、坏死少见，钙化少见，周围和其他部位可见肿大淋巴结；肿块可包绕、推移、侵犯肠系膜血管、腹主动脉及下腔静脉等，形成“血管漂浮征”；一般不侵犯输尿管；增强后呈均匀轻中度强化。

3、MRI：T1WI呈均匀等或稍低信号，T2WI压脂上呈稍高信号，DWI明显弥散受限；增强扫描显示轻中度均匀强化。

[1]曹伟华,常娟锋,蒋立明.腹膜后纤维化的CT诊断及误诊分析[J].现代医用影像学,2022,31(06):1010-1014.

[2]冯京京,陆芳,滑炎卿.特发性腹膜后纤维化的MSCT表现[J].放射学实践,2016,31(12):1219-1222.DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.12.025.