WHO CNS5 中枢神经系统肿瘤分类

胶质瘤，胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤

  成人型弥漫性胶质瘤

星形细胞瘤，IDH突变型

少突胶质细胞瘤，IDH突变型伴1p/19q联合缺失型

胶质母细胞瘤，IDH野生型

  儿童型弥漫性低级别胶质瘤

弥漫性星形细胞瘤，伴MYB或MYBL1改变

血管中心性胶质瘤

青少年多形性低级别神经上皮肿瘤

弥漫性低级别胶质瘤，伴MAPK信号通路改变

  儿童弥漫性高级别胶质瘤

弥漫性中线胶质瘤，伴H3K27改变

弥漫性半球胶质瘤，H3G34突变型

弥漫性儿童型高级别胶质瘤，H3及IDH野生型

婴儿型半球胶质瘤

  局限性星形细胞胶质瘤

毛细胞型星形细胞瘤

具有毛样特征的高级别星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

脊索样胶质瘤

星形母细胞瘤，伴MN1改变

  胶质神经元和神经元肿瘤

节细胞胶质瘤

婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

具有少突胶质细胞瘤样特征及簇状核的弥漫性胶质神经元肿瘤

乳头状胶质神经元肿瘤

形成菊形团的胶质神经元肿瘤

粘液样胶质神经元肿瘤

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

节细胞瘤

多结节及空泡状神经元肿瘤

小脑发育不良性节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）

中枢神经细胞瘤

脑室外神经细胞瘤

小脑脂肪神经细胞瘤

  室管膜肿瘤

幕上室管膜瘤

幕上室管膜瘤，ZFTA融合阳性

幕上室管膜瘤，YAP1融合阳性

后颅窝室管膜瘤

后颅窝室管膜瘤，PFA组

后颅窝室管膜瘤，PFB组

脊髓室管膜瘤

脊髓室管膜瘤，伴MYCN扩增

粘液乳头型室管膜瘤

室管膜下瘤

脉络丛肿瘤

  脉络丛乳头状瘤

  不典型脉络丛乳头状瘤

  脉络丛癌

胚胎性肿瘤

  髓母细胞瘤

髓母细胞瘤分子分型

      髓母细胞瘤，WNT活化型

髓母细胞瘤，SHH活化型/TP53野生型

髓母细胞瘤，SHH活化型/TP53突变型

髓母细胞瘤，非WNT/非SHH活化型

髓母细胞瘤组织学分型

其他类型的中枢神经系统胚胎性肿瘤

  非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤

  筛(shāi)状(zhuàng)神(shén)经(jīng)上(shàng)皮(pí)肿(zhǒng)瘤(liú)

  伴多层菊形团的胚胎性肿瘤

  CNS神经母细胞瘤，FOXR2激活型

  伴BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤

  CNS胚胎性肿瘤

生殖细胞肿瘤

成熟型畸胎瘤

未成熟型畸胎瘤

畸胎瘤伴体细胞恶变

生殖细胞瘤

胚胎性癌

卵黄囊瘤

绒毛膜癌

混合型生殖细胞肿瘤

松果体肿瘤

  松果体细胞瘤

  中分化松果体实质瘤

  松果体母细胞瘤

  松果体区乳头状肿瘤

  松果体区促纤维增生型粘液样肿瘤，SMARCB1突变型

鞍区肿瘤

  造釉细胞型颅咽管瘤

  乳头型颅咽管瘤

  垂体细胞瘤，鞍区颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤

  垂体腺瘤/PitNET

  垂体母细胞瘤

颅神经和椎旁神经肿瘤

  神经鞘瘤

  神经纤维瘤

  神经束膜瘤

  混合型神经鞘瘤

  恶性黑色素性神经鞘瘤

  恶性外周神经鞘瘤

  副神经节瘤

淋巴和造血系统肿瘤

  淋巴瘤

CNS淋巴瘤

  CNS原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤

  免疫缺陷相关的CNS淋巴瘤

  淋巴瘤样肉芽肿

  血管内大B细胞淋巴瘤

CNS各种罕见淋巴瘤

  硬脑膜MALT淋巴瘤

  CNS的其他低级别B细胞淋巴瘤

  间变性大细胞淋巴瘤（ALK+/ALK-）

  T细胞或NK/T细胞

  组织细胞肿瘤

Erdheim-Chester病

Rosai-Dorfman病

幼年性黄色肉芽肿

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

组织细胞肉瘤

脑（脊）膜瘤

  脑（脊）膜瘤

间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤

  软组织肿瘤

纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的肿瘤

  孤立性纤维性肿瘤

血管来源的肿瘤

  血管瘤和血管畸形

  血管母细胞瘤

横纹肌来源的肿瘤

  横纹肌肉瘤

尚未明确的分类

  颅内间叶性肿瘤，PET-CREB融合阳性伴CIC重排的肉瘤

  颅内原发性肉瘤，DICERI突变型

  尤文氏肉瘤

  软骨及骨肿瘤

成软骨性肿瘤

  间叶性软骨肉瘤

  软骨肉瘤

脊索肿瘤

  脊索瘤（包含差分化型脊索瘤）

CNS的转移性肿瘤

  脑和脊髓实质的转移性肿瘤

  脑膜的转移性肿瘤

黑色素细胞肿瘤

  弥漫性脑膜黑色素细胞肿瘤

脑膜黑色素细胞增多症和脑膜黑色素瘤病

  局限性脑膜黑色素细胞肿瘤

    脑膜黑色素细胞瘤和脑膜恶性黑色素瘤