胸部CT平扫及增强：左肺下叶后基底段见实性小结节影，边界清楚，大小约5×6mm；右肺中叶内侧段局部支气管轻度扩张。前上纵膈见团块状软组织密度影，边界清楚，大小约24×55mm，平扫CT值约为50HU，增强后呈持续明显强化，动脉期CT值约98HU，静脉期CT值约100HU。余未见明显异常。

随后行穿刺手术，术后病理诊断为：胸腺粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。

病案讨论

   黏膜相关淋巴组织淋巴瘤( mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALToma) 是一种起源于脾和淋巴结以外的黏膜相关淋巴组织次级淋巴滤泡边缘区B淋巴细胞的低级别非霍奇金淋巴瘤，占细胞淋巴瘤的5%～8%，最常累及胃肠道，也可累及肺、唾液腺、甲状腺等部位，胸腺MALToma少见，原发罕见，为低度恶性肿瘤，进展缓慢。目前没有统一的治疗标准，由于穿刺取材局限诊断该病较困难，并且肿瘤常局限、包膜完整，手术完整切除是临床首选治疗方式，术后通常无需放化疗。

   胸腺MALToma 多见于成人，发病年龄为14～75岁，主要集中于亚洲人，男女比例为1∶3。文献报道发生胸腺MALToma时可同时累及2个及以上器官，包括肺、腮腺、甲状腺等。胸腺MALToma患者无特征性的临床表现，无发热、体重减轻等典型淋巴瘤症状，全身淋巴结受累少见。但值得注意的是，该病患者常伴发自身免疫性疾病，其中以干燥综合征最为常见，其他包括类风湿性关节炎、特发性免疫球蛋白血症等。自身免疫性疾病引起的慢性炎症或抗原长期刺激，可能是胸腺淋巴组织增生和肿瘤发生的重要原因。

   CT表现：前纵膈类圆形、不规则或铸形软组织密度影，偏一侧生长，宽基底与心包相连，心包间脂肪间隙可消失，未见心脏大血管包绕及受侵，反映出胸腺MALToma低度恶性特点。肿瘤内可见类圆形囊性改变，囊变区域边界清晰，定义为“瑞士奶酪征”，为其特征性表现，可能与胸腺髓质上皮衍生物的囊性变有关。肿瘤血供丰富，增强后实性成分呈中度至明显强化，平均强化幅度可达35 HU，瘤体周围可见粗大的引流静脉。

  鉴别诊断：

      1. 胸腺瘤：高危胸腺瘤 (包括侵袭性胸腺瘤、 胸腺癌)易坏死囊变，需要与囊实性肿块型MALToma鉴别。高危胸腺瘤或胸腺癌整体发病年龄较MALToma大，易出现大血管、胸膜或心包侵犯、纵隔淋巴结及远处转移；而胸腺MALToma为低度恶性肿瘤，对周围结构无侵犯。胸腺瘤病灶内坏死囊变通常不规则，不同于MALToma 的“瑞士奶酪征”表现。此外，低危胸腺瘤形态规则、边界清晰、强化明显，与实性小结节型MALToma在影像上很难鉴别。同时文献报道1.42% 胸腺瘤亦可合并干燥综合征。因此，这部分患者最终确诊仍依赖于病理学检查。

     2. 其他类型淋巴瘤：常见的纵隔淋巴瘤包括结节硬化性霍奇金淋巴瘤、 弥漫大B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤，临床可出现发热、出汗和体重减轻等症状。而胸腺MALToma多数无特殊症状。霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤在影像学上表现为多结节融合的不规则肿块，包埋邻近大血管，增强扫描呈轻度强化，强化幅度通常小于20 HU，并且可出现全身其他部位的肿大淋巴结。淋巴母细胞淋巴瘤表现为前纵隔巨大软组织肿块，增强扫描呈轻度强化，可伴有胸腔 积液。而胸腺MALToma多为中度至明显强化，强化幅度大于20 HU，通常不会包埋邻近大血管，不伴有其他部位淋巴结肿大，不伴胸腔积液。

   3. 胸腺囊肿：干燥综合征会导致胸腺囊肿形成，表现为前纵隔薄壁多房囊性病变。胸腺囊肿的囊壁菲薄光滑，无任何实性成分，而胸腺MALToma 除多发囊泡表现外，同时存在实性成分。

    4. Castleman病:：透明血管型Castleman病也可发生于前纵隔，通常表现为实性肿块，一般无囊变，且透明血管型强化幅度更高，文献报道CT 值平均增加70 HU。

参考文献：姚旬,张卓璐,张银丽等.胸腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT表现[J].临床放射学杂志,2022,41(10):1889-1892.