
女,48岁;
系“体检发现子宫肌瘤4年余,逐渐增大”入院;
现病史:14年前体检发现子宫肌瘤,后定期超声复查未予治疗;近两年自觉尿频、尿急,无尿痛,2018年3月自己摸到下腹部包块,伴有下腹痛不适。2018年5月及11月两次就诊外院,B超均提示:子宫多发肌瘤,建议手术治疗,患者拒绝;
既往史:7岁曾患肺结核,规范治疗1年余,复查正常:20年前因鼻窦炎行内窥镜手术;
实验室检查:肿瘤指标、血常规、生化检查等均(-)
肉眼所见:(全子宫)子宫大小17.0cm×16.0cm×5.0cm,局部见内膜厚0.3cm,子宫肌壁间见灰白结节数十枚,长径0.5cm-5.0cm,其中1枚,大小4.5cm×4.5cm×3cm,切面灰黄、质软;
病理诊断:
1.低级别子宫内膜间质肉瘤,大小4.5cm×4.5cm×3cm,侵及深肌层;
2.子宫多发性平滑肌瘤,部分肌瘤细胞较丰富,壁间型,长径0.5cm-5.0cm和大小8cm×6cm×5cm;
3.左、右宫旁均未见明显肿瘤累及;
免疫组化标记:CD10(+),Vim(+),PR(+),Desmin(-),CK(-),h-Caldesmon(-),ER(-),Ki-67(+10%)
一、定义:
低级别子宫内膜间质肉瘤(Low-grade endometrial stromal sarcoma)是一种恶性间质瘤,其细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞,表现为浸润性生长,伴或不伴淋巴血管浸润。
二、临床表现:
出现异常子宫出血,盆腔疼痛,子宫肿块和/或肺转移或附件和淋巴结转移相关症状。
三、流行病学:
肿瘤发生的年龄范围很广(平均患者年龄:52岁;范围:16-83岁)。危险因素包括长时间使用雌激素或三苯氧胺和盆腔照射。
四、组织病理学:
不规则的、密集的细胞呈岛状弥漫性浸润肌层(舌状) ,可能见淋巴管浸润(有时明显)。细胞核均一,从卵圆形到梭形,没有或极少有异型性,细胞浆稀少,细小的螺旋动脉。有时肿瘤细胞绕着血管旋转。核分裂通常很低。可见玻璃样变、泡沫状组织细胞、囊性变和坏死。常见的亚型包括平滑肌分化、纤维粘液/纤维改变 ,以及性索样分化,罕见奇异的细胞核、上皮样/横纹肌样改变、子宫内膜样腺体和假假乳头。
肿瘤通常显示CD10、IFITM1、ER和PR的弥漫强表达,局灶性cyclinD1 阳性(极少数例外)。
五、影像学表现:
影像上可分为以下5种类型:①腔内生长型;②肌层浸润型;③肌层肿块型;④浆膜下型;⑤宫外型
最常见的表现为实性或囊实性肿块,内为囊性或坏死区域
CT表现为增大的子宫,伴高密度的出血/低密度坏死
T1WI为低或等信号肿块,出血为高信号;T2WI表现为较正常子宫内膜呈等或稍低的不均质信号影;DWI受限呈高信号
不均质强化,肿瘤实性部分呈渐进性、持续性强化,高于子宫肌层,可能与肿瘤中丰富的螺旋小动脉相关;强化程度或低于肌层时,坏死多/肿瘤生长速度快,导致肿瘤血供与生长速度不匹配有关
六、鉴别诊断:
子宫内膜癌、平滑肌肉瘤、子宫肌瘤(含肌瘤变性)。
类型:原创
病例ID:ZYLM000002637
校对:王宇军
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文章已于2023-08-15修改