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右颈部交感神经鞘瘤

钟诚

发布于2023-09-17 09:51

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简要病史

女,47岁

咽部不适一年,加重一月余

影像资料
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病例讨论

病案讨论

影像所见:右侧咽旁间隙颈鞘血管内侧见椭圆形T1等低信号T2高信号,局部斑片状T1高信号T2混杂信号,DWI呈部分高信号,边界清,大小约,36mm×24mm×53mm增强后不均匀明显强化,临近右侧颈内动脉、颈内静脉、翼外肌受压向外移位,右侧下颌下腺受压向前移位。

诊断意见:右侧咽旁间隙神经鞘瘤伴出血。

术后病理:神经鞘瘤。 

神经鞘瘤在颈部相比较神经纤维瘤神经瘤(neurilemmomaschwannoma)更为常见且影像学表现也更有特征性颈部常见的神经鞘瘤常来源于迷走神经、交感神经、臂从神经和颈从神经。由于这些神经本身位置各不相同所以源于这些神经的神经鞘瘤位置也各不相同,借此可以做出准确诊断。

[病理表现]神经鞘瘤是一种生长缓慢,起源于周围较大神经干鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤。病理组成主要由细胞比较密集的 Antoni A区和细胞稀疏分布的Antoni B区组成,有时肿瘤内可见少量胶原、陈旧性出血和囊变区

[临床表现] 颈部无痛性肿块为最常见症状。偶尔临床体检压迫较重时会产生相应的神经症状。有沿神经走向呈长条形生长的趋势。

[影像学表现]源于颈部间隙,沿神经走行,边果清晰的椭圆形肿块。

(1)CT增强扫描,Antoni A区和Antoni B区含量不同及分布不同而表现各异。典型表现有以下几种:均匀低密度背景伴中央团状高密度改变;肿块内弥漫的点状、结节状高低密度混杂分布;中央低密度伴强化不甚明显的厚环状改变;增强明显,大体均匀。以上4种类型常见,以前2种表现更为常见。一般而言,增强扫描上的高密度代表了细胞密集的Antoni A区,而较低密度则为Antoni B区集中区。少见情况下,颈部神经鞘瘤可以表现为大范围的囊性变,甚至囊液内可以同时伴有出血,或囊变的肿瘤边缘出现钙化。总体而言,颈部神经鞘瘤囊变的离李不高。

MRITIWI上多为等肌肉信号(2) MRIT2WI和增强时肿瘤内部不均匀,呈弥漫的斑驳样点条样高低信号混杂分布。肿瘤边界清楚有类包膜样改变

[诊断要点] 影像学表现较有特征性,结合与周血管与肌肉等结构的关系,可以做出具体的神经起源定位。

(1)迷走神经来源 位于颈总()动脉和颈内静脉之间,动、静脉分离达180°左右,肿瘤与血管间无脂肪层相隔。

(2) 交感神经来源 位于颈总()动脉和颈内静脉这2根血管的内侧本例肿块位于血管内侧,应该为交感神经来源)或内后方,2根血管不分离,或者分离很小弧度(<60°),肿瘤与血管间无脂肪层相隔(本例相符)

(3) 臂丛神经来源 位于中下颈部椎前间隙内,在肿瘤的前方可以看见前斜角肌如帽子一般盖在肿瘤上MRI显示这个征象更明显

(4) 颈丛神经来源 起源上与臂丛神经类似,只是位于上中颈部的颈丛前方的前斜角肌缺如或菲薄而不明显。大多情况下在肿瘤的前缘不能显示肌肉,而易被误诊为颈后间隙的淋巴结。仔细分析可以在肿瘤的外侧或外下方显示受压变形但仍可见的颈后间隙,同时还可以显示位于肿瘤后方的提肩脾肌受压由竖直位变成横行位,这两个征象是提示肿瘤源于椎前间隙而非颈后间隙的佐证,是主要鉴别点

[鉴别诊断] 本病中央CT低密度/MRI高信号伴强化不甚明显的厚环状改变,需与淋巴结鉴别;完全囊性变时需与淋巴管瘤鉴别。病灶的位置是鉴别要点。


类型:原创

病例ID:ZYLM000003069

校对:王宇军

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文章已于2023-09-18修改