案例讨论

CT表现：两侧胸廓欠对称，气管及纵隔局部稍右偏，两肺血管纹理紊乱，两肺多发网格影，局部呈蜂窝状改变，以两肺下叶为著。

临床诊断：ANA谱：“SS-A：阳性，JO-1：阳性”；诊断为：“干燥综合征、查肺部CT、肺功能及纤支镜等检查后诊断为“结缔组织相关性间质性肺病”。

间质性肺疾病 (ILD) 是一种结缔组病 CTD) 常见的临床表现。结缔组织疾病 CTD)) 主要包括:皮肌炎或多发性肌炎 PM/DM)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征SS)、系统性硬化症（SS)、系统性红斑性狼疮（SLE)、ANCA相关性肺间质病等疾病，文献报道15%-25%的结缔组织病患者会合并肺间质性疾病，其至某些患者肺间质病的诊断先于结缔组织病的诊断，可见肺间质病是引起患者临床症状并影响患者生存质量导致患者就诊的重要原因。

干燥综合征(Sjögren's syndrome)是一种侵犯外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。本病可单独存在,亦可出现在其他已肯定的自身免疫病,如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等,前者称为原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome)，后者为继发性干燥综合征(secondary Sjögren's syndrome)。本病虽病程冗长,但预后尚良好。90%以上患者为女性，发病年龄高峰在30~40岁。

  【病理表现】肺部主要有间质性病变和小气道病变,前者包括UIP和LIP。UIP的病理特点肺泡间质内不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、胶原沉积,形成间质纤维化及蜂窝肺。UIP病例Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,肺泡内巨噬细胞积聚,间质平滑肌增生。LIP见肺泡腔和肺间质出现一致的成熟淋巴细胞浸润,间质内可见巨噬细胞积聚、非干酪性肉芽肿、和滤泡性淋巴细胞改变。约50%的LIP表现为内多发气囊影。

  【临床表现】由于受损的部位和程度不同，干燥综合征呼吸道症状也轻重不一。轻者因气管干燥症而表现为鼻、口、喉部干燥,持久的声音嘶哑及慢性干咳;重者因纤维性肺泡炎而有咳嗽、呼吸困难、缺氧甚至发热等。大部分干燥综合征患者有呼吸道损伤但无临床症状，仅表现为肺功能、肺X线表现异常。与本病相关并有明确呼吸道症状者约占10%。

干燥综合征有肺功能异常者占60%~70%，以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能的异常。25%~50%有肺功能异常者肺X线表现是正常的。

    【影像学表现】40%的干燥综合征患者肺X线摄片显示异常,其中大部分为肺间质病变。少数(5%)严重者的X线表现为纤维性肺泡炎。

(1) 肺间质纤维化 发生率为4%~52%,多见于继发性干燥综合征,表现为小叶间隔增厚、磨玻璃影、两肺散在实变灶、胸膜下线、胸膜界面征、支气管血管束界面征、网状影及网状结节影、蜂窝影和牵拉性支气管扩张等。干燥综合征肺病的病变分布具有周边分布、下肺分布显著的特点（本例表现符合）。

(2) 多发肺气囊影 表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，直径约3.5cm，多位于下肺野。

(3) 小气道病变(细支气管炎)占15.4%，表现为两肺广泛的细支气管扩张、管壁增厚、腔内黏液嵌塞、树芽征、散在实变灶，以及呼气相空气捕捉(air trapping)征等。呼气相见马赛克征，即说明小气道受累及。

(4) 肺假性淋巴瘤 干燥综合征合并肺部淋巴组织浸润，命名为假性淋巴瘤，影像学早期表现为粗糙的大小不等的弥漫性结节或肺泡状浸润,最后可融合成大片,如大叶性肺炎，内可有多发小透光区。

(5) 合并肺部原发非霍奇金淋巴瘤  干燥综合征发生淋巴瘤机会最高,肺以外脏器受累机会更高。表现为弥漫性间质浸润或多发结节浸润影,肺门淋巴结肿大,或为两肺基底部明显的肺泡浸润阴影。

(6) 其他表现 包括:胸膜增厚、纵隔淋巴结肿大、肺大泡、肺气肿、肺动脉高压等。

【诊断要点】干燥综合征肺部病变多发生于其他系统受累之后,因此诊断相对容易。临床诊断标准为干燥性角膜炎、口干燥征、抗SSA(Ro)抗体阳性或抗 SSB(La)抗体阳性或抗核抗体(ANA)>1:20或类风湿因子(RF)>1:20。影像学上肺部病变主要为肺间质纤维化,肺部多发囊状影较具特征性。有学者总结了52例干燥综合征患者,其中多发肺囊状影占23.5%。另外,干燥综合征可引起小气道病变。

【鉴别诊断】肺部多发囊状影需与肺淋巴管平滑肌瘤病鉴别。