病案讨论

影像表现：CT平扫右侧中下腹腔部分小肠聚集成团状、菜花状或香蕉状排列，位置较固定，边缘可见稍高密度的纤维包膜，及内见线条状的纤维分隔，呈茧样或新月形，其内肠管轻度扩张积液，肠壁未见明显增厚。

CT增强可见包裹的纤维膜轻度强化，似见包膜入口。肠管壁亦见有强化。

临床诊断：腹茧症。

       腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。其特征是由于慢性腹腔内纤维炎症过程，导致小肠部分或全部被增厚的纤维胶原膜包裹。这层纤维膜可继续向周围或远处蔓延，将腹腔内其他脏器包裹，如结肠、阑尾、盲肠、胃、肝、脾、子宫及附件等。其结果是形成的纤维膜覆盖、固定并最终收缩肠道，损害其运动性。

病因：至今确切病因不清，可能与发育异常、性别、地域、药物、感染、腹腔化疗/透析治疗/手术史等因素有关。分为原发性和继发性。

临床分型：分局限型及弥漫型，前者指部分小肠或脏器被纤维膜包裹，后者指全部小肠合并或不合并其他脏器包裹。

MSCT影像表现：

（1）肠外“ 包膜征”：是指聚集的病变小肠周围可见茧样环形等或偏低密度纤维包膜，称之为“包膜征”。包膜一般厚约2～5 mm，最厚可达12 mm可呈单层或多层；包膜可以是完整的或不完整的（分析包膜不完整的原因：包膜CT显示程度不同所致，部分含纤维脂肪组织的包膜可能无法显示；反复的慢性炎症牵拉导致部分包膜薄弱部分出现撕裂而不完整；本身就是不完整的包膜）；包膜厚薄不一，境界可清晰光滑亦或毛糙模糊（根据病理特点，纤维包膜可伴有或不伴有炎性浸润改变。“包膜征”是腹茧症最直接和最特异性征象，多数学者认为腹部发现“ 包膜征 ”即可诊断腹茧症。

（2）小肠聚集折叠呈特异固定形态：局限性或全部小肠聚集成团，病变肠管折叠可表现为菜花状、拧麻花样、手风琴样、香蕉串样、字母“U”样以及“假肿瘤征”样改变，形 态相对固定，且位置多固定不变。

（3）“小肠隔离征”：病变小肠与周围正常肠袢分界清晰，呈“隔离样”改变，表现为透亮线影，即“小肠隔离征”。该征象的敏感性高，但特异性不高。

（4）小肠梗阻表现：多表现为小肠不全性梗阻，可以是膜前型、膜内型或膜前膜内型小肠梗阻，但几乎不会出现膜后型小肠梗阻。梗阻表现主要为小肠局限性或节段性肠腔扩张积液积气，可见多发气液平面和/或 小肠“肠粪征”，以及膜内肠壁间粘连、小肠肠壁增厚强化等征象。

（5）其他征象：包括肠周局限性包裹性积液、结肠挤压改变，脏层腹膜增厚粘连等。

鉴别诊断：

腹内疝、粘连性肠梗阻、肠系膜扭转、包裹性腹膜硬化征、腹膜假性黏液瘤等。

腹茧症应该从以下几方面考虑:

1.小肠形态改变，聚集成团包绕所致的肠梗阻或软组织包块！

2.肠间茧样纤维膜包裹，即所谓的包膜征，延迟有强化！

3.肠系膜增厚及肠系膜血管改变，迂曲扭转，常见有旋涡征！

4.肠间有积液水肿！

个人愚见，仅供参考！