病案讨论

    CT表现：右肺中叶及两肺下叶多发支气管囊状扩张，可见多发气液平，周围可见斑片状密度增高影，两肺下叶为著，增强呈不均匀强化。

  支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

  [病因]

  1.感染：感染是引起支气管扩张症的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张症。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张症。

  2.先天性和遗传性疾病：引起支气管扩张症最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张症。

  3.纤毛异常：纤毛结构和功能异常是支气管扩张症的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

  4.免疫缺陷：一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张症，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张症。IgA缺陷不常伴有支气管扩张症，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

  5.异物吸入：异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张症。

  [临床表现]

支气管扩张症病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

   [影像学表现]

   (1)X线胸部 X线检查对支气管扩张的灵敏度和特异度均较差。但亚片检查有助于与其他疾病相鉴别。

  胸片后前位在支气管扩张早期常无特殊表现。随着病情加重,胸片上可显示一侧或双肺下叶肺纹理增多、边缘模糊,在增多的纹理中可有管状透亮区，为管壁明显增厚的支气管影,称为“轨道征”。严重的病例肺纹理可呈网状,其间有透亮区,类似蜂窝状。囊性支气管扩张时,较为特征性的改变为卷发样阴影,表现为多个圆形薄壁透亮区,直径为 0.53 cm,有时囊底有小液平面(图 38-5)。继发感染时可引起肺实质炎症。

支气管碘油造影术可明确支气管扩张的部位、性质和范围。但由于这项检查具有一定的危险性，目前已被HRCT检查所取代。

  (2)CT支气管扩张的CT检查直接征象包括支气管管腔扩大(柱状、囊状、囊柱状)、支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失，以及在肺的周围部见到气道影。间接征象包括:支气管管壁增厚、支气管腔内有黏液嵌塞、细支气管扩张和树芽征。

  1) 支气管扩张的直接征象:支气管扩张时，扩张的支气管可呈柱状、囊状或囊柱状。在通常情况下用支气管肺动脉的比率来确定有无支气管扩张。在大多数病例中,支气管的内径大于相邻肺动脉分支的直径时认为有支气管扩张,即支气管/肺动脉比率>1。该表现在支气管扩张诊断中的准确性已经得到临床证实。扩大的支气管旁伴有较小的肺动脉分支称为“印戒征,这一征象在明确支气管扩张和与其他囊性肺部疾病鉴别中有重要价值。

    支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失，这一征象正逐渐被认为是支气管扩张诊断中的重要表现，尤其是在轻度柱状支气管扩张中。在分支点后至少 2 cm 气道直径保持不变为支气管不变细征,提示支气管扩张在肺野周围部见到气道影。在HRCT图像上正常能见到的最小气道直径约2 mm,壁厚为0.2~03mm;在正常人中，肺周围部 2cm 内，因为气道壁太薄常见不到气道影。支气管扩张时，支气管周围纤维化和支气管壁增厚,同时支气管腔扩大,可在肺的周围部见到小气道影,该表现非常有助于小气道病变的诊断，

    2)支气管扩张的间接征象

    a.支气管管壁增厚:此为非特异性表现，但常出现在支气管扩张中。目前评价支气管壁增厚的方法均较主观，缺乏公认的确定支气管管壁异常增厚的标准。

    b.黏液嵌塞:支气管腔内有黏液或液体充盈有助于支气管扩张的诊断。黏液嵌塞的 HRCT 扫描表现取决于病灶的大小和与扫描平面方向的关系。充盈黏液的大气道平行于CT扫描层面时,气道呈现异常的分叶状或分支状结构。黏液嵌塞还可为先天性疾病,如支气管肺隔离症或先天性支气管闭锁等疾病的影像学表现。

    c.细支气管扩张和树芽征:在支气管扩张病例中常伴有细支气管的改变，主要是细支气管扩张和树芽征。由于 HRCT 扫描不能辨认正常小叶内的细支气管,因此只有细支气管发生病变时才可在 HRCT 扫描上有异常表现。细支气管疾病的征象是由于细支气管的分泌物、细支气管周围炎症,或较少见的细支气管管壁增厚等所致,该征象特征性地表现为分支状或“Y”形线状致密影,或边缘模糊的小叶中心性结节,由于类似于春天发芽的树芽,故称为“树芽征”。较少见的是由细支气管炎症导致的支气管扩张,在 HRCT 图像上呈小的中央透亮区。

    [诊断要点]支气管扩张的直接征象包括:支气管管腔扩大,其内径大于相邻的肺动脉。支气管的外形异常呈“印戒征”“轨道征”和囊腔聚集。支气管在分支发出后>2 cm内不变细。在肺周围部可见小气道异常间接征象包括:支气管管壁增厚、黏液嵌塞、细支气管扩张和“树芽征”

  [鉴别诊断]支气管扩张应与其他伴有支气管扩张的疾病相鉴别。这主要包括:囊性纤维化、过敏性支气管肺曲霉病和鸟-胞内分枝杆菌复合体肺炎等非结核分枝杆菌感染等。囊性纤维化患者的支气管扩张均累及肺野中央部和上叶支气管,广泛分布。支气管管壁增厚分布在中央部和上叶,而且首先累及右肺上叶,这与常见支气管扩张表现不同。过敏性支气管肺曲霉病主要表现为中央性支气管扩张,典型呈广泛分布,其形成的黏液栓可呈高密度,这与支气管扩张形成的低密度黏液栓不同。非结核分枝杆菌感染形成的支气管扩张伴有小或大结节，一侧或两侧斑片状气腔实变,双肺多发薄壁空洞或厚壁空洞,可与支气管扩张相鉴别。