女性，54岁，
发病情况：患者为中年女性，发病情况：纳差、厌油、乏力 2 月余，尿黄 20 余天。
现病史：患者近 8 月来因咳嗽长期自服草药治疗，2 月前开始出现纳差、厌油、乏力，伴恶心， 无呕吐，未就诊，近 20 来天开始出现小便黄，伴腹胀，无皮肤瘙痒、关节疼痛，无皮疹、发热、畏寒、 寒战，无腹痛、腹泻，无胸闷、胸痛、气促、呼吸困难，无尿频、尿急、尿痛及血尿，至当地医院输 液治疗（具体不详），行肝功能检查示：ALT 217.2U/L ASL 182.4U/L GGT 1125.4U/L ALP 486.9U/L TBIL34.76umol/L DBIL 15.54umol/L UBIL19.22umol/L ,为求诊治到我院就诊，收入我科。患者病程中 精神、饮食、睡眠欠佳，小便黄，大便如常，近 2 月来体重下降 5 斤。
既往史：2023 年 2 月在我科住院治疗，出院诊断为：1、药物性肝损害 2、观察自身免疫性肝炎 3、免疫球蛋白升高 IgE 4、心律失常 频发实性早搏 5、高氨血症 6、慢性咳嗽，自诉有先天性心脏病， 否认“糖尿病、高血压”史，否认“肝炎、结核”病史。否认手术外伤、输血史，无过敏史。
病例讨论
影像表现 肝脏体积不大,轮廓规整,实质未见异常信号,肝内外胆管扩张，肝内胆管、肝门区胆管及胆总管下段节段性变窄，局部管壁增厚。胆囊内未见异常信号，囊壁厚。胰腺弥漫略肿胀，呈腊肠样改变，信号不均匀，DWI稍高信号。脾脏形态、信号无异常。双肾多发楔形斑片状等T1稍短T2信号。肝门区、肝胃韧带区、腹主动脉旁多发增大淋巴结。
MRCP示肝内外胆管扩张并节段性狭窄,胆囊不大,胰管未见明显扩张。
1.肝内外胆管扩张并多处节段性狭窄、壁厚。
2.胰腺肿胀，信号不均。
3.双肾多发异常信号。
以上多考虑IgG4相关自身免疫性胰腺炎，胆管炎、肾病，请结合临床及相关检查。
4.肝门区、肝胃韧带区、腹主动脉旁多发增大淋巴结。
血清IgG4 15.0g/L（0.03-2.01g/L）。
如上图所示胰腺肿胀，呈腊肠样改变，双肾多发小斑片状T2WI稍低信号，肝内外胆管节段性狭窄与扩张。
IgG4 相关性疾病主要累及胰腺，自身免疫性胰腺炎具有一定的特征性影像学表现，「 腊肠征 」、「 荚膜征 」等。糖皮质激素治疗有效，能够使受累器官和组织恢复到原来的状态。也可与胰腺外多个器官病变并存，有时胰腺可无病变，不同时间内累及多个器官是这一系统性疾病的特征。
胆道系统
约 88%AIP 表现为 IgG4 相关性硬化性胆管炎，为 IgG4 相关性疾病第二常见累及器官。患者也可表现为无胰腺受累，而仅仅表现为胆道受累。
其组织病理改变与 AIP 类似，为淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化所致的硬化性胆管炎。最常见累及部位为胆总管胰腺段，表现胆总管管壁增厚、不规则狭窄，增强后有强化，其上方胆道梗阻扩张。IgG4 相关性硬化性胆管炎也可表现为肝内胆管受累或多个节段胆管病变，肝门部胆管壁增厚狭窄且伴有软组织肿块时，易误诊为胆管细胞癌。若不治疗，IgG4 相关性硬化性胆管炎可能自行消退或进展为胆源性肝硬化。
胆囊累及表现为胆囊壁弥漫性增厚，病理上表现为 IgG4 阳性浆细胞浸润及壁内纤维化，US 上表现为低回声，T2WI 为低信号，增强后胆囊壁呈明显、持续性强化。
肾脏 约 1/3AIP 出现肾脏受累，组织病理上表现为肾小管间质性肾炎伴纤维组织增生、淋巴细胞及浆细胞浸润。
影像上有以下四种表现形式：类圆形或楔形肾皮质病灶、皮质周围病灶、肿块样病灶、肾盂受累。
肾皮质受累通常为双侧性、多灶性，少数情况下为肾内孤立性病灶，与肾脏肿瘤鉴别困难。CT 上肾脏病灶通常为低密度，MRI T1WI 为等-低信号，T2WI 为低信号，增强早期呈相对低密度，延迟后呈轻度强化。
腹膜后纤维化 约 10%-20%AIP 出现腹膜后纤维化，这种腹膜后纤维化与其他原因引起的腹膜后纤维化影像表现类似。影像上表现为腹膜后斑片状软组织密度影，包绕腹主动脉、下腔静脉及输尿管，腹主动脉及下腔静脉可有受压表现，但通常无明显移位。激素治疗后腹膜后软组织可缩小。
硬化性肠系膜炎 硬化性肠系膜炎为累及肠系膜脂肪的慢性非特异性炎症反应，可伴发于 IgG4 相关性硬化性疾病。影像上表现为肠系膜区密度不均匀增高的脂肪密度肿块、软组织肿块，边界清晰，可包绕肠系膜血管。激素治疗后有效。
淋巴结肿大 IgG 阳性浆细胞在淋巴结浸润所致淋巴结肿大，肿大淋巴结最大可至 2 cm，激素治疗有效。肿大淋巴结可分布于腹膜后、胰腺周围、肠系膜、纵隔、肺门及颈部，胰腺周围及腹主动脉周围淋巴结肿大相对较为常见。
类型:原创
病例ID:ZYLM000003365
校对:王宇军
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文章已于2023-10-27修改
