
女,63岁
主诉:腹痛、呕血半月,加重半小时;
病例讨论
CT平扫及增强示:胃体部小弯侧局部胃壁增厚,增强扫描呈中度不均匀强化,局部可见龛影,邻近脂肪层尚清晰,胃小弯侧、脾门区可见三个结节影,呈中度强化,较大者短径约为10mm。
影像诊断:1.胃体部小弯侧局部胃壁增厚并强化,提示占位性病变(T2N2M0)。
2.胃小弯侧及脾门区淋巴结肿大。
病理结果:胃混合性神经内分泌癌-非神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤起源于钛能神经元和神经内分泌细胞,表达神经内分泌标志物及分泌肽类激素或生物胺,可发生在全身多处器官组织,最常见于胃肠道及胰腺等。
2019年第5版《WHO消化系统肿瘤分类》对神经内分泌肿瘤分类和命名进行修订与规范,将其分为分化良好神经内分泌瘤、分化差神经内分泌癌以及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms,MiNEN )。依据增殖活性Ki-67阳性指数,神经内分泌瘤被进一步分级为G1、G2和G3。NEC则依据肿瘤细胞形态被分为小细胞型和大细胞型。
MiNEN发病率低,临床预后差,在临床上较罕见,其确诊依赖于病理学检测。
胃神经内分泌肿瘤影像学表现
影像表现与临床分型及病理分级有很大关系
I型:好发于胃底/胃体,通常为粘膜或粘膜下的多发小结节,CT表现为轻中度强化的息肉样小结节,肿瘤直径一般小于1cm,分化好不伴转移,CT易漏诊。
II型:多表现为胃体边缘光滑的1-2cm 的结节,CT可见胃壁增厚,粘膜或壁内结节,增强呈中度强化。
Ⅲ型:与一般腺癌CT表现相似,表现为菜花状、溃疡状肿物或管壁的浸润性增厚,病变强化方式不一,以中度延迟强化方式多见,多数在门静脉期达到强化峰值,且大多呈均匀强化,少数有囊变、坏死者呈不均匀强化。III型神经内分泌肿瘤比一般腺癌恶性程度更高,更易发生转移,溃疡发生率较高。
当肿瘤CT表现为动脉期黏膜面明显强化,CT值达100HU以上,转移淋巴结及肝内转移灶亦在动脉期明显强化时高度提示 Ⅲ型胃神经内分泌肿瘤。
鉴别诊断
·息肉和腺瘤:多为腔内生长的类圆形结节,边缘光整,体积小,多<3cm,无明显弥散受限,动脉增强扫描呈渐进性强化特点
·淋巴瘤:主要表现为胃肠道壁增厚,胃肠壁有一定的扩张度和柔软度, T1WI等、低信号,T2WI等、稍高信号,增强后轻至中度强化
·间质瘤:起源于胃肠道黏膜下组织,病变常局限于一侧胃肠壁,向腔内和/或腔外生长,易出血、坏死、囊变致信号不均匀,强化明显,伴延迟强化改变
·腺癌:临床及影像表现与无功能性神经内分泌肿瘤相似,鉴别需依赖粘膜面是否完整,淋巴结大小及坏死区,肝转移强化程度
类型:原创
病例ID:ZYLM000003461
校对:王宇军
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文章已于2023-11-06修改