病案讨论

    影像表现：腹腔小肠内见团块状软组织密度影，边界欠清，密度尚均匀，增强后病灶轻度强化，肠壁局部毛糙，并见少许渗出，周围肠系膜肿大淋巴结密度影。

    病理：（小肠）肠系膜纤维瘤病侵及肠壁全层及肠系膜（直径5.0cm，核分裂数4个/50HPF）,两切缘阴性。 2.（肠周淋巴结4枚）慢性炎。

    肠镜检查：全结肠可见数百枚息肉，较大者约1.0㎝，分别予活检造口进30㎝处息肉一块，造口边息肉一块。 

    整合临床诊断：考虑家族性腺瘤性息肉病（FAP），侵袭性纤维瘤病+FAP+颅骨骨瘤=Gardner综合征

    侵袭性纤维瘤病发病原因复杂，可能与创伤、手术、妊娠及分娩；内分泌失调，服用雌激素药物；另外遗传因素：可与家族性腺瘤性息肉病（FAP）伴随——Gardner综合征，13%的病人有家族性腺瘤性息肉病病史。

        可发生任何年龄段，好发青壮年，女性好发，临床表现无特异性。

    临床病理表现 DF是一种临床罕见的起源于间叶组织的克隆性成纤维细胞增生性肿瘤，又称侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤等；DF可累及全身任何组织，依据部位可将DF分为腹壁型、腹外型及腹内型，临床以前两者多见。它是一种来源于肌肉间结缔组织的纤维母细胞和肌纤维母细胞的良性肿瘤，由不同比例的梭形细胞（成纤维细胞、纤维母细胞）、胶原蛋白、纤维束呈编织状排列，胶原丰富区可有瘢痕样胶原和玻璃样变。病理上肿瘤多呈浸润性生长，与邻近正常肌纤维交叉，常跨越肌间隙生长，局部包绕神经及小血管。免疫组化可表达Vimentin，不同程度地表达SMA、MSA、desmin等肌源性标记，不表达CD34、S-100，而β-Catenin的核阳性表达具有相对特异性，具有诊断意义。

    影像学表现

    CT：肿瘤体积较大，常单发。肿块形态规则或不规则，浸润性生长，边界不清，易侵犯周围肠管；合并感染时，呈复杂囊实性改变，边界模糊，囊壁明显强化。CT平扫密度等于或略低于周围肌肉组织，可囊变，较少出现出血、钙化及坏死。动态增强扫描早期肿瘤呈均匀或不均匀轻、中度强化，持续渐进性强化，延迟期可明显强化。邻近组织结构极易受侵，为DF侵袭性的生长方式，此为DF又一重要影像特点。发生于肠系膜者易侵犯邻近肠管，病灶内出现气体/气液平面，提 示病灶与肠管贯通，为肠壁受侵的直接征象，其它表 现为肿瘤与邻近肠管粘连紧密、分界不清，周围脂肪 间隙模糊、消失。

    MRI：TIWI：与肌肉等信号；T2WI：多为混杂信号，与肌肉信号等、高信号，低信号：胶原纤维；高信号：梭形细胞。增强多样，呈中等至明显强化。

    鉴别诊断：主要与胃肠道间质瘤、神经内分泌肿瘤、淋巴瘤及孤立性纤维瘤等鉴别。