案例分析

MRI表现：小脑、脑桥萎缩，T2/T2-FLAIR 典型的“十字征”，提示MSA-C型。

临床诊断：多系统萎缩（MRA-C型）

多系统萎缩（MSA）:是一组成年期发病、散发的自主神经功能障碍的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、 自主神经功能不全和帕金森综合征等症状，病因和发病机制未明。

发病机制：目前认为可能有两条途径:

1）原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白(a-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡;

2) 神经元本身a-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。a-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。

流行病学：好发于50-60岁老年人，散发，无明显遗传学特征。

临床分型：帕金森型多系统萎缩(MSA-P)和 小脑型多系统萎缩（MSA-C）

病理学改变：少突胶质细胞α-突触蛋白病

形态学改变：桥脑、桥壳、桥脑基底部、小脑中脚、小脑半球萎缩等

典型影像表现：桥壳萎缩和异常金属离子沉积、T2WI裂隙征、 十字征，低磁场1.5TMRI上出现T2WI裂隙征比较具有特异性-提示MSA-P型（高磁场如3.0TMRI正常人有可能出现T2WI裂隙征）,T2WI/T2-FLAIR 脑桥十字征-提示MSA-C型特异性极高、但敏感性偏低（机理：脑桥桥横纤维和小脑中脚的变性和胶质细胞增生-水分增高），有学者研究显示PDWI、T2*序列显示十字征更好。

诊断标准：如下图

 鉴别诊断：

1）进行性核上性麻痹（PSP）：也属于神经变性疾病，tau蛋白，表现为中脑、基底节、额叶皮层、中脑、小脑上脚萎缩，MRI典型征象：蜂鸟征、牵牛花征。

2）帕金森病（PD）: 由于铁代谢异常，过多的铁沉积在黑质致密部（后1/3）引起氧化过激等多种反应，导致中脑黑质多巴胺(,DA)能神经元的变性死亡(进行性缺失)，由此而引起黑质-纹状体DA含量显著性减少而致病。薄层高分辨SWI显示正常的黑质小体-1高信号消失，即燕尾征消失（单侧或双侧出现）, 也有研究者发现PD可伴有基底节区-桥壳的异常金属离子的沉积而出现SWI信号减低，但PD不及MSA-P型异常金属离子沉积明显。