病案讨论

   影像表现：胆总管见明显囊样扩张，部分肝内胆管亦见有局限性扩张，肝实质内未见明显异常信号影，胆囊壁略厚、胰腺、脾脏及双肾未见明显异常信号征象。影像符合胆总管囊肿改变。

   病理诊断：胆总管囊肿。病理报告：检查所见：胆囊大小9cm×2.5cm×2cm，粘膜粗糙，壁厚0.3cm。附胆总管，长9cm，呈囊状扩张，直径3.5cm。诊断意见：慢性胆囊炎；符合胆总管囊肿。囊壁内衬单层柱状上皮，部分黏膜表面糜烂，上皮消失。间质慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。

   手术记录：麻醉成功后，患者仰卧'大字'体位，常规术野皮肤消毒，铺无菌巾单。于脐孔下缘作一长约1cm的弧形切口，插入气腹针，输入二氧化碳量约2L，至腹内压力约13mmHg后插入套管针，置入腹腔镜。直视下按5孔法分别戳孔，插入套管针。取头高左倾斜位，探查腹腔：腹腔内无腹水；肝脏呈红褐色，肝脏质地柔软，无明显肝硬化，未见肿瘤及结节。胆囊水肿偏大，约9*6*4cm，壁稍厚，未探及结石，与周围网膜少许粘连；胆总管增粗，直径约5cm，未探及结石；肝十二指肠韧带及肝总动脉周围见肿大淋巴结，其他腹内脏器未发现明显异常。术中诊断胆总管囊肿；慢性胆囊炎，决定行腹腔镜下胆管空肠吻合术+胆总管切除术+腹腔镜下胆囊切除。抓钳提起胆囊壶腹，展开胆囊三角，电钩切开胆囊三角前后浆膜，解剖胆囊三角，游离出胆囊管及胆囊动脉，见胆囊管直径约0.2cm，内未探及结石。明确胆囊管与肝、胆总管之间关系后，距胆总管0.5cm于胆囊管近端施一枚Hamolock夹夹闭胆囊管，远端施以一枚钛夹,于钛夹与Hamolock夹间剪断胆囊管，于胆囊动脉近端施一枚Hamolock夹夹闭胆囊动脉，远端电凝离断胆囊动脉。沿胆囊颈部向上分离，沿浆膜下间隙用电钩分离胆囊与肝脏间隙，直至将胆囊剥离。胆囊床给予电凝止血。抓钳展开肝十二指肠韧带，明确胆总管位置后，切开其表面浆膜层，在左右肝管结合处，横断胆总管，将胆总管向十二指肠后分离，直接分离致胆总管与胰管汇合处，用Hamolock夹夹闭胆总管，将肝十二指肠韧带及肝总动脉周围见多发肿大淋巴结清除。于横结肠根部找到屈氏韧带，距屈氏韧带15cm处用超声刀离断系膜，切割闭合器切断并闭合空肠，距远端空肠段端约45cm处，切开空肠对系膜缘约1cm，距近端空肠段端约7cm处切开空肠对系膜缘约1cm，切割闭合器行空肠侧侧吻合，可吸收线缝合空肠切口，两输入袢肠管并行后缝合2针，完成Roux-en-Y吻合。间断缝合关闭肠系膜裂隙。将空肠远切端提至胆管附近，距空肠断端2cm纵行切开空肠对系膜缘约2.0cm，可吸收线缝合，行胆总管空肠端侧吻合。探查，冲洗腹腔，注入透明质酸钠预防术后肠粘连。从右侧戳孔放入一根橡胶引流管，并缝扎固定，清点纱条及器械2遍确定无误后，关闭二氧化碳气体，退出腹腔镜，关闭戳孔，并用敷贴覆盖手术切口及戳孔。术毕。手术顺利，麻醉满意，生命体征平稳，术中出血量约100ml，未输血。术后病人安返苏醒室。

   胆总管囊肿：胆总管由肝总管和胆囊管在肝-二指肠韧带内汇合而成，全长约 7- 9cm，直径6-8mm，分为四段:十二指肠上段，十二指肠后段，胰腺段，十二指肠壁内段。先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、巨胆总管症等。1723年由Vater首先报道，是小儿常见的先天性胆道畸形。亚洲国家发病率较西方国家高，尤其在日本，女性多于男性，约占60~80%。临床常见三大症状:腹痛、黄痘和包块。发病原因尚未争议，但大多数学者认为是一种先天性疾病可能与以下几种学说有关:胰胆合流异常致病学说，胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良，胆道胎发育畸形，胆总管远端神经、肌肉发育不良，病毒感染学说，遗传性因素，多种因素引起的先天发育畸形，胰胆合流异常致病学说，胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，两者共同通道<5mm;胰管内压力大于胆总管内压力导致胰液返流入胆总管，破坏管壁弹性纤维，从而失去张力、发生扩张。

   影像学表现：根据胆总管扩张的部位、范围和形态分为五种类型 (Todani分型)。I型:胆总管囊性扩张型(囊肿型)，II型:胆总管憩室型，III型:胆总管囊肿脱垂(膨出型)，IV型:肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。V型:多发或单发性肝内胆管囊肿 (Caroli病)。

   I型:囊肿型最常见)，约占80-90%。胆总管囊状或梭形扩张左右肝管正常，胆囊管多为汇入囊肿，直径多为6~18cm。分三个亚型:Ia型:胆总管囊性扩张，Ib型:节段性的胆总管囊性扩张

无胰胆合流异常，Ic型:胆总管梭状扩张(常见)。

   II型 : 憩室型，约占2~3%，胆总管真性憩室，多位于胆总管外侧壁，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管其余部分正常或有轻度扩张。

   III型 :膨出型，约占1~5%，胆总管十二指肠内段囊性扩张，或称为Vater囊肿，可症入十二指肠腔内。临床上易误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。

   IV型:肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。两个亚型：IVa:肝内外胆管囊状扩张。IVb:肝外胆管多发性扩张。

   V型:Caroli病(交通性海绵状胆管扩张症)，肝内胆管单发或多发囊状扩张，多见于儿童和青年。典型征像:“蚪征”一一囊状扩张得富品细小的胆管相通。“悬挂征”一一囊状病变共森胆道“树”上的“中心点征”一一CT增强点买提花器的服贷营结面，表现为低密度囊中形成亮点。

   鉴别诊断:

①肝囊肿:胆管囊肿与胆管相通，胆管本身扩张不明显，外围有较大的囊，而肝囊肿与胆管不相通。②梗阻性肝内胆管扩张:扩张的胆管近肝门部较明显，并逐渐向外围连续性变细，无节段性扩张的特点，有明确的梗阻点，可见梗阻性病变(肿瘤或结石)影像表现。③原发性硬化性胆管炎:肝内外胆管呈不规则节段性狭窄与扩张，可呈串珠状，扩张程度轻，无囊状扩张;④肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌:均少见，不与肝内胆管相通，无“蝌蚪征”、“中心点征”等。

   并发症：1、胆道感染:梗阻、排泄不畅。2、胆道结石:胆盐沉积。3、胆道穿孔:囊肿内压力升高。4、肝脏病变:肝硬化、门静脉高压等5、胆道癌变:文献报道先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群的25~40倍。

   预后：先天性胆总管囊肿经过手术治疗，如能达到下述条件能获得长期治愈率:胆道功能恢复正常:无胰液及胆肠反流:去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管)。I型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。II、III型胆总管囊肿的癌变率较其它类型低，预后佳IV、V型由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发肝内胆管结石或癌变，因此预后相对较差。