案例分析

胸部CT平扫+增强：前纵隔椭圆形高低混杂密度灶，内含成熟脂肪组织及钙化灶，边缘含实性成分伴轻度强化，周围脂肪间隙尚清晰，考虑畸胎瘤可能性大。

术后病理结果：前纵隔成熟性畸胎瘤。

畸胎瘤是指源于2个或3个胚层的成熟/未成熟细胞的生殖细胞肿瘤。畸胎瘤分为成熟性和非成熟性，绝大多数为成熟囊性畸胎瘤，约占95％。由于成熟囊性畸胎瘤常以3个胚层中的外胚层成熟组织为主(鳞状上皮细胞、皮肤附件等)，因此又称“皮样囊肿”。 

一、根据畸胎瘤成熟程度分为3类：

1、囊性成熟性畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%～15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。

2、实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。

3、未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。

二、起源和分布：来源于原始生殖细胞， 有向体细胞分化的潜能。多发生于性腺，性腺外畸胎瘤最常见的发生部位为纵隔、椎管内、颅内、髓尾部、腹膜后和肠系膜等与人体胚胎学体腔的中线前轴或中线旁区相关的部位。纵隔内畸胎瘤由胚胎期胸腺胎基的多极分化细胞部分脱落，并随着发育中的心脏大血管降入纵隔演变而来，多发生在心包或大血管根部，向前纵隔生长。纵隔内畸胎瘤是最常见的性腺外生殖细胞肿瘤，约占儿童前纵隔肿块的 25% ，占成人前纵隔肿块的15%，男性对于女性。纵隔畸胎瘤也是目前最常见的纵隔生殖细胞肿瘤，占纵隔生殖细胞肿瘤的 50%~70%。

三、临床治疗：成熟性畸胎瘤子术切除愈后较好，而未成熟性畸胎瘤单纯手术后复发、转移发生率均较高，因此术后仍需采用联合化疗方案治疗。

四、成熟畸胎瘤CT影像学表现：

1、部位特点：多数位于前纵隔，少数位于后纵隔；

2、形态学特点：成熟性畸胎瘤多表现为有完整包膜、 边界清楚的单发肿块，包膜为光滑均匀的薄壁;

3、密度特点：以外胚层成熟组织为主，可为囊性（多见）或囊实性（少见），囊性畸胎瘤囊壁较厚，CT值类似水，可含脂肪组织或钙化；如果不含钙化或脂肪组织，此时诊断困难；部分表现为囊中囊（水密度子囊或脂密度子囊）具有一定特征性。囊实性畸胎瘤内常见头发、皮脂样物质、脂肪，骨骼肌、牙、软骨、骨和实性成分，而且多为局灶性钙化及环状钙化，代表牙齿和骨结构，实性成分可出现强化。

4、典型征象：脂-液平面、成熟脂肪组织和钙化灶。

5、伴随征象：邻近组织的压迫征象和畸胎瘤破裂，脂肪滴进入周围组织，继发周围脂肪间隙模糊、粘连或者感染。

6、恶变征象：病灶周围脂肪界面密度增高、边界模糊，瘤灶一过性显著强化常提示恶性。

五、鉴别诊断：

1、未成熟性畸胎瘤：多为不规则形状，少数为分叶状，包膜多不完整、且薄厚不均匀，包膜不完整处肿块边界模糊，与心脏、大血管或者胸壁分界不清。 未成熟性畸胎瘤的组织分化差，含有胚胎性组织，除坏死、出血常见，软组织成分占大部分，而脂肪成分的含量相对较少。往往生长迅速、体积较大 。

      2、胸腺瘤：好发于中老年人，部分患者出现重症肌无力，前纵隔实性占位，一般无脂肪组织，钙化少见，可出现纤维分隔，强化较明显。