病案讨论

胸部CT平扫及增强示：左后纵隔（约T3-T4椎体左前缘）可见一类圆形软组织密度影，大小约为5.2cm×4.8cm，边界清晰，密度均匀，增强扫描未见明显强化。食管受压稍右移，纵隔余部未见明显异常密度影，未见肿大淋巴结影。

病理诊断：（左后纵膈囊性肿物）送检囊壁样组织，镜下见囊壁衬覆纤毛柱状上皮，囊壁纤维组织及血管增生，考虑为支气管囊肿。

      支气管囊肿（bronchial cyst，BC）是一种较少见的先天性疾病，本病来源于胚胎期支气管系统发育异常所致。依据病灶在肺内的分布情况，支气管囊肿可分为三种类型：肺内型、纵隔型和异位型。胚胎发育早期，肺组织尚未充分形成，如在近端气管芽发育异常，则该囊肿多位于纵隔内，成为纵隔型BC。纵隔型BC约占纵隔肿物的10%～15%，以位于中上纵隔的气管旁、隆突下及肺门处最多见，约87%；而位于后纵隔的BC少见，仅占12%。后纵隔BC常位于左侧，仅有少数位于右侧，可能与胚胎发育中，尾侧原始前肠和中肠自左向右逆时针转位有关，本例即为左后纵膈支气管囊肿。

      本病多为中青年发病，男性发病率高于女性。大多数患者囊肿生长缓慢，病灶小、不产生压迫症状。未并发感染时，一般临床无症状，多于体检时偶然发现。当囊肿内上皮细胞持续分泌，囊肿持续增大，压迫邻近肺组织或纵隔，可产生一些非特异性的呼吸道症状，如呼吸困难、干咳、喘鸣、上腔静脉综合征和吞咽困难等局部受压症状。继发感染时则有发热、咳痰、胸痛、咯血等，严重的还可发生囊肿破裂，导致急性纵隔或胸腔炎症。如囊肿感染破入气道，有时咳出囊肿内容物。

      病理学特点：BC囊壁内层被覆以假复层纤毛柱状上皮、鳞状上皮或单层柱状上皮，囊壁常含有纤维软骨、支气管腺体、少许平滑肌和大量弹力纤维、结缔组织等支气管粘膜成分。囊肿内支气管腺体不断地分泌清亮或黏稠的浆液，也可以分泌含有高蛋白成分、钙乳样物质的粘液。若合并感染，囊内液体的颜色可呈白色、棕色等。BC鳞状上皮化生并不少见，但发生恶变却较为罕见，机制尚不清楚，长期合并感染可能是一个重要因素；如果感染治疗无效，病灶体积异常增大，应考虑恶变的可能。囊肿恶变可转化为鳞癌、腺癌、未分化癌，囊壁内的平滑肌成分甚至可恶变成平滑肌肉瘤。

      CT表现：后纵隔BC的常见表现为囊肿的“颈部”较底部细长，肿块呈“泪滴状”或梭形改变 。常为水样密度或软组织密度，主要与囊肿内成分有关。囊液基础成分为水与含蛋白的粘液时，多因水分占比较高，类似浆液性囊肿，囊液CT值为0～20 HU；粘液性囊肿蛋白含量较高或合并感染，CT 值则增高至30～60 HU；若合并囊内出血 CT 值可达70～80 HU；少数囊肿内容物含钙或含有草酸钙结晶，其CT值更高，甚至可达100 HU以上，但同一病例囊肿内容物多密度均匀一致。囊壁一般较薄，不超过1 mm，可伴有点、条状钙化；由于含平滑肌成分可有轻度强化表现。若合并感染、肉芽组织增生，囊壁可增厚，强化较明显。文献报道，少数软组织型支气管囊肿增强扫描后出现囊内轻微强化的假象，可能与对比剂团注后选择的图像采集时机不当有关，使得邻近血管内的高密度对比剂伪影较大，影响了CT值的测量。囊肿较大且位于中纵隔可以压迫邻近气管引起阻塞性肺炎。如发现囊肿密度不均匀、囊壁不规则、凹凸不平、边缘已外侵或不均匀明显强化，则提示癌变可能。

      MRI表现：后纵隔BC的T2WI常呈明显高信号；T1WI信号表现多样，可呈低、等、高信号，T1WI高信号往往提示囊内有出血、较多蛋白类物质和/或黏液成分。

      鉴别诊断：主要与发生在后纵膈的食管囊肿、神经源性肿瘤囊变、肺叶外型肺隔离征、心包囊肿及淋巴管瘤等作鉴别。

1、食管囊肿：常见于婴幼儿及儿童，随吞咽上下移动。由于囊肿不断增大，可向食管腔内突出或压迫食管向健侧及前方移位。食管囊肿在影像上与后纵膈BC不易鉴别。

2、神经源性肿瘤：好发于后纵隔脊柱旁，常部分位于椎管内，部分位于椎管外，椎间孔常扩大，增强扫描明显强化。

3、肺叶外型肺隔离症：增强扫描可见动脉供应来自降主动脉或其分支。

4、心包囊肿：多位于右心膈角，增强扫描无强化。

5、淋巴管瘤：可发生于纵隔内任何部位，但好发于胸廓入口处，极少钙化。