病案讨论：

右肩关节X线平片示：右侧肱骨近端见斑片状致密影，边界清，肱骨骨皮质连续完整，周围软组织未见异常。

右肩关节CT平扫示：右侧肱骨近端髓腔内可见一不规则片状低密度影，大小约为3.8×2cm，边界较清，边缘骨质硬化，病灶内见斑片状高密度影。

右肩关节MR平扫示：右侧肱骨近端髓腔内可见一不规则片状长T1、长T2信号影，边缘呈分叶状，边界清晰，大小约4×2.5cm，其内信号不均，可见点状及结节状短T2信号，周围软组织层次清楚。

影像学诊断：右侧肱骨近端局灶性异常信号灶，考虑为内生性软骨瘤可能性大。

术中所见：沿肱骨近端开窗后见骨肿瘤位于肱骨头颈部，呈白色，病灶周围硬化。

病理诊断：镜下见软骨肿瘤呈分叶状，小叶间可见血管，可见推挤性边界，考虑为内生软骨瘤。

      内生性（髓腔型）软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤，是软骨瘤中最常见的类型；骨膜下（皮质旁型）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合征。内生性软骨瘤单发多见；多发内生性软骨瘤少见，多发者具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。

      本病常见于青年人，发病高峰年龄为10~30岁，其次为30~50岁，多发于手足短管状骨。病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗，尺骨常短于桡骨，前臂向尺侧弯曲畸形。在下肢可见足趾膨大、膝外翻。位于表浅者可见局部肿块，偶可合并病理性骨折，若生长迅速则提示恶变。

      影像学表现：X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶，位于中心，占据髓腔，在骨破坏透亮区中可见钙化。在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨胀，在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。ＣＴ表现为膸腔内异常软组织影，边缘呈分叶状，可见花边或波浪状硬化边。病灶内可见点状、砂砾状、环形或不规则钙化影。相应骨皮质通常连续、无中断。MRI表现为病灶呈长圆形或卵圆形，边缘呈分叶状，边界清楚，肿瘤于T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，内部钙化呈低信号。增强后可呈环形或不规则形强化。多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端，表现为干骺端不规则增宽，内有斑点状和条状钙化。

      鉴别诊断：

      1.软骨肉瘤：其发病年龄较内生性软骨瘤大，好发于干骺端，而内生软骨瘤位置更靠近骨干。软骨肉瘤直径较大，通常大于5cm。在管状骨，若骨内膜波浪状改变超过骨皮质厚度2/3，基质钙化不足病变范围的2/3，出现骨膜反应、骨皮质破坏及软组织肿块，则提示病变为软骨肉瘤。

      2.骨囊肿：属于骨良性肿瘤样病变，多见于肱骨、股骨，发展缓慢。本病多为外伤所致骨髓腔内出血后形成局限性包囊，随着囊液渗出、压力增加，骨质不断吸收而形成。影像学表现为单房性囊性透亮影，呈圆形或卵圆形，其长轴与长骨的长轴一致。常合并病理性骨折。

      3.骨巨细胞瘤：手足骨少见，多见于干骺愈合后的骨端。膨胀较显著，多为偏侧性横向生长膨大，最大经线与骨干垂直。骨破坏区无钙化和骨化影。

      4.骨纤维异常增殖症：以四肢躯干骨多见，侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称，称骨性狮面。影像学表现为囊状膨胀性改变或磨玻璃样、丝瓜瓤样改变。