男，54岁，反复咳嗽4年，活动后气急1年。

病史、既往情况：患者4年前无明显诱因下出现咳嗽，凌晨3-4点为著，影响睡眠，后多于冬季反复发作，气候转暖后咳嗽减少。

病案讨论

肺部CT:两下肺为主胸膜下网格状影，呈蜂窝状改变，可符合UIP-IPF影像学表现。

       寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pueumonia,UIP）是与IPF（特发性间质纤维化）最相关的病变类型。IPF是一种原因不明的慢性纤维化病变，而且是最常见的特发性间质性肺炎，占所有病例的50~60%.虽然IPF占UIP患者的大多数，但UIP病变也可与药物或粉尘暴露，慢性过敏性肺炎，胶原血管疾病，石棉暴露等相关。因此，在诊断UIP为特发性类型时，需首先排除上述基础疾病为原因所致的UIP，并以临床病理诊断为准。

 临床表现

       大多数IPF患者在诊断时年龄都超过50岁。临床症状通常是渐进性的，表现为渐进性气促，干咳，呼吸困难。其中男性患者更常见。在吸烟者中又更为常见；因此，吸烟似乎是罹患IPF的一项危险因素。临床过程逐渐恶化。不同于其他类型间质性肺炎，皮质类固醇治疗IPF无效，因此该病预后更差。从确诊时开始，该病的平均生存时间约为2.5~3.5年。最常见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。与之相比较，很多研究显示继发性UIP，如并发于胶原血管疾病患者，预后较特发性UIP患者更佳。

 组织学改变

       UIP的组织学特征表现为间质性炎症，成纤维细胞灶，纤维化，及蜂窝改变等多种病变并存，在同一个活检组织标本中，上述各种改变中又夹杂着正常肺组织。这种短暂的病变多样性是UIP的特征，反映纤维化的不同阶段，包括旧的和活动的病灶 。肺外周和基底部是受累最严重的区域。UIP主要是一种纤维化过程，因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改变，包括淋巴细胞，浆细胞，组织细胞及增生的2型肺泡壁细胞。

       与其他间质性肺炎不同，特发性UIP常可依靠高分辨CT特征作为诊断基础。如果影像学发现与临床表现相符，则不需要活检。当然，对UIP作出准确的组织学诊断依然需要肺活检，尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的取样部位应多于一个肺叶，特别是因为同一肺内可能有不同亚型的间质性肺炎同时存在。如果活检标本提示UIP与其他间质性肺炎如NSIP同时存在，则默认的病理诊断为UIP，因为其预后与UIP更相似 。

 影像学表现 

        UIP的CT表现是多种多样的，纤维化肺区域与正常肺区域混杂。UIP的CT特征包括网格状影，蜂窝肺，及牵拉性支气管扩张，病变主要位于基底部及外周带，伴有下肺容积减少 (图1A 和 1B)。如特发性UIP患者为吸烟者，则肺容积减少相比于继发于并存肺气肿的患者，要比估计的轻。UIP另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形 。在大多数UIP患者，蜂窝肺是最突出的表现 (图2A 和 2B)。蜂窝囊大小从2~20mm不等，并通常随病程进展而缓慢增大。通常不存在实变和结节。

图1A 

图1B 

图1：63岁男性，患特发性肺纤维化及进行性呼吸困难。诊断基于高分辨CT的典型表现及临床评估，患者无其他基础病或其他病因暴露能对影像及临床表现作出解释。俯卧位左肺中部 (A)及下肺 (B)平扫，显示肺外周带蜂窝状改变，在下肺蜂窝更大，伴有牵拉性支气管扩张及散在周围网格状阴影。蜂窝状改变是本病例的突出表现，是特发性肺纤维化的典型征象。

图2A

图2B

图2：66岁男性，特发性肺纤维化（IPF）患者，出现气促加重及咳嗽，无其他临床性基础疾病。诊断由活检证实，但病变分布不典型。俯卧位高分辨增强CT扫描：（A）中肺，（B）上肺。显示大量蜂窝状改变，以上肺为主，外周分布散在的网格状影。病变分布不对称，夹杂在正常肺中间。上肺有些蜂窝囊至少达到2cm，随病程进展而增大。本例患者，蜂窝肺为主要表现，但分布在上肺并非IPF的典型表现。

      磨玻璃影也是特发性UIP常见的CT表现，但它们分布局限，不像网格状影分布那么广泛。磨玻璃影常位于结构变形的区域内，代表微纤维化改变而非炎症 (图3)。有时，磨玻璃影所在的肺野内没有纤维化征象，则可能代表潜在的可逆性炎症。特发性纤维化患者中，产生磨玻璃影的其他原因包括蜂窝肺的囊充满分泌物，气腔被巨噬细胞填充，或感染或药物反应等其他合并症。

图3：58岁男性，有特发性肺纤维化，出现气促和咳嗽。俯卧位高分辨CT显示左下肺外周有蜂窝状改变，网格状影，和支气管扩张，其中伴磨玻璃影。 磨玻璃影常见于IPF患者到，通常位于肺结构变形区域内，代表纤维化改变，而非炎症表现。该患者最后由活检确诊。

       其他有UIP表现的实体性疾病包括胶原血管病，如类风湿性关节炎和硬皮病，慢性过敏性肺炎，及石棉暴露。在这些患者中，其UIP的CT表现与特发性UIP类似，因此，其他的影像学征象和病变分布的不同有助于鉴别诊断。例如，在硬皮病患者中可见食管扩张；胸膜反应和肺实质带状改变及胸膜下线状影可见于石棉肺；空气潴留伴有马赛克征及磨玻璃影可见于慢性过敏性肺炎，并常累及中上肺。此外，蜂窝改变在慢性过敏性肺炎和石棉肺的表现没有那么明显。

        一些合并症可能加速UIP患者疾病恶化。特点是在1个月内急性呼吸困难加重，影像学上出现无法解释的新发双侧肺部阴影。据报道这种恶化的发病率，在病程超过2年的患者中为9.6%，病程超过3年的患者为57%。死亡率范围从53%到78%。高分辨CT的典型表现为出现磨玻璃影或实变，病变可以是弥漫性，或多发性，或以外周为主。这些患者最常见的组织学改变是在UIP的基础上合并弥漫性肺泡损害，或不太常见的机化性肺炎，或弥漫性成纤维细胞灶性改变。弥漫性肺泡损害的存在导致预后更差。

        某些UIP患者可合并肺癌。肺癌发生率约10%~15%，通常发生在下肺叶。UIP患者常见纵隔淋巴结轻度肿大，通常累及一或二组淋巴结，短轴直径小于15mm。随着病变进展，纵隔淋巴结有增大的倾向，推测为慢性炎症导致的反应性增生。这种改变是UIP病变发展的一部分，并见于无其他感染或恶性肿瘤的患者。

医脉通编译自：Lung CT: Part 2, The Interstitial Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations．