病案分析

MRI示：右锁骨上窝见团块状T1WI等、稍低信号，T2WI高信号，大小约4.8cmX3.4cmX5.6cm，边界清晰，压脂序列呈高信号，DWI呈稍高信号，ADC呈稍低信号，压脂序列呈高信号，病灶内部可见絮状稍低信号。与右侧臂丛关系密切。肿物未见肿大淋巴结。

病理诊断：神经鞘瘤

    外周神经鞘瘤概述

   影像表现和其他软组织肿瘤一样，MRI能很好地显示外周神经鞘瘤。施万细胞瘤与神经纤维瘤的影像征象有部分重叠。这些肿瘤沿神经干分布,据此常常有助于分辨肿瘤的起源神经。MRI上，正常神经在所有序列上均呈低信号管状结构。一般来说，外周神经鞘瘤T1WI、T2WI上分别呈低信号及明显高信号。根据Sub等报道，当软组织肿块沿外周神经分布或肿块远端、近端与某神经束相连时可做出外周神经鞘瘤的诊断。丛状神经纤维瘤CT表现具有特征性，表现为弥漫梭形肿大的外周神经和（或）沿外周神经行程分布的多发肿块，与肌肉相比呈低密度，平扫CT值15～20HU。

      对外科医师来说，区分施万细胞瘤和神经纤维瘤很重要，因为施万细胞瘤可从起源神经剥离，而神经纤维瘤则不能。一些学者尝试确定鉴别施万细胞瘤和神经纤维瘤的影像标准。MRI有助于二者的鉴别，但依靠单一征象或多个征象联合获得肯定诊断仍有困难。施万细胞瘤常见的MRI征象包括：①T2WI上呈束状分布；②T2WI上见薄层高信号环；③典型施万细胞瘤T2WI呈被低信号包膜包绕的高信号肿块；④钆剂增强扫描压脂T1WI肿瘤常表现为弥漫强化。神经纤维瘤常见特征包括：①由于病变中心为纤维性非细胞区域，在T2WI上呈现“靶征”；②钆剂增强扫描压脂T1WI病变呈中心强化；③哑铃状生长引起椎间孔扩大是神经纤维瘤的特有表现。

重点

      良性外周神经鞘瘤由施万细胞构成。可零星发病或为神经纤维瘤病的一部分。零星病例几乎从不恶变。外周神经鞘瘤分为两种类型:施万细胞瘤（或神经鞘瘤）和神经纤维瘤。病理学家有时难以区分这两种良性肿瘤。多个系列报道称施万细胞瘤较神经纤维瘤常见。

      施万细胞瘤是一种有包膜的良性肿瘤，表现为孤立无痛性肿块，大小自数毫米至20cm或更大。大多数施万细胞瘤与神经纤维瘤病无关联，如果有关联则可能为多发。发病年龄为20-50岁，最常见的部位是脊柱、交感神经根、颈部和上下肢屈肌侧，后纵隔及腹膜后亦可发生。大多数附着于肢体大的神经干，特别是腓神经及尺神经。肿瘤典型起源于受累神经表面，因此可自神经剥除而不对神经造成任何损伤。大的施万细胞瘤可发生退变而形成瘤内囊腔、钙化、骨化、出血和纤维化。此种施万细胞瘤文献中称为“古旧施万细胞瘤”（ancient schwannomas）。

       神经纤维瘤可散发或与神经纤维瘤病相关联。神经纤维瘤共有三种类型。①局限性神经纤维瘤，与神经纤维瘤病无关联，是最常见的类型，约占总数的90%，为缓慢生长的无痛性病灶，小于5cm。不同于施万细胞瘤，局限性神经纤维瘤在受累神经内生长，外科手术不可能在不损伤神经的情况下分离肿瘤。局限性神经纤维瘤恶变相当少见。②弥漫性神经纤维瘤，是一种少见的、边界不清的皮下浸润性病变。③丛状神经纤维瘤，常与神经纤维瘤病Ⅰ型相关联。出现丛状神经纤维瘤是诊断神经纤维瘤病的依据，即便是单发孤立性病灶。它表现为神经走行区域的肿块，类似于“充满蠕虫的囊袋”。

临床相关知识

      施万细胞瘤和神经纤维瘤均表现为缓慢生长的无痛性肿块。偶尔可引起疼痛和神经症状。神经纤维瘤的发病人群较施万细胞瘤年轻。

鉴别诊断

     在MRI上，施万细胞瘤和神经纤维瘤同其他软组织肿瘤表现类似，但靶征和T2WI上高信号及与神经或神经丛的关系是诊断外周神经鞘瘤的重要线索。有时猫抓病所致的腋窝或肘上肿大淋巴结类似于外周神经鞘瘤，炎症性淋巴结周围水肿的出现是区分猫抓病与良性外周神经鞘瘤的MRI征象。