病案讨论

MRI:L2-3椎管内髓外硬膜下椭圆形肿块，边界清，T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，病灶上下缘见线状流空血管影，增强扫描后，明显均匀强化，考虑血管源性肿瘤可能，血管瘤？

病理诊断：血管瘤

       血管瘤

1.概述:血管瘤根据血管大小可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤。毛细血管瘤是由结缔组织间质隔开的紧密排列的薄壁毛细血管组成的良性肿瘤，多为胚胎早期发育异常，由于原始中胚层的运动和分化受损，病变可能在体细胞分化早期、成血管分化时发生。许多因素会促进毛细血管瘤的生长，肿瘤细胞常常产生碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,b-FGF)和VEGF，从而促血管生成也有延迟创伤引起的毛细血管瘤。毛细血管瘤为暗红色肿块，外包以致密结缔组织形成的包膜，组织理学由一团紧密结合在一起的成熟毛细血管构成，毛细血管壁有平滑肌，内衬扁平上皮，间有少量结绯组织。

2.临床表现:绝大多数见于中年人，多出现在下胸段、脊髓圆锥和马尾，于脊髓后侧或后外侧，根据部位分为髓外硬膜内(包括髓内)、硬膜外两种，以前者多见。有学者认为肿瘤跨髓内外生长的原因是肿瘤起源于脊髓后动脉的软脊膜穿支血管。硬膜内毛细血管瘤可起源于血管、根神经、硬脊膜或软脊膜表面。椎管内毛细血管瘤的症状与该部位其他肿瘤引起的症状无显著差异，肿瘤压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，早期症状中以神经根痛最为常见，其次是运动障碍。

3. 影像学特点及病理基础:

①流空血管征：病灶上、下缘迂曲血管影，可能由肿瘤的供血动脉及引流静脉所致;

②T2低信号区：点条状低信号无强化区，可能由血栓或者纤维间隔所致;

③富血供：明显强化，边界清晰，可能是因为肿瘤由大量增生血管构成，增生的薄壁小血管呈小簇状或分叶状，而肿瘤外覆纤维包膜，导致肿瘤边界清楚;

④与硬脊膜夹角为锐角：与肿瘤起源于神经根和脊膜表面血管有关。

4.鉴别诊断：

1、副神经节瘤：少见，富血供肿瘤，可见流空血管影和“椒盐征”，部分可伴高血压、潮汗、心动过速等儿茶酚胺分泌过量的临床表现，本例无明显“椒盐征”，鉴别有一定困难。

2、海绵状血管瘤：多为硬膜外椭圆形或梭形占位，纵长度超过1个椎体高度，T2信号明显高信号，部分合并出血、T2呈低信号（含铁血黄素环）。