病案讨论

颅脑MR平扫及增强示：左侧颞顶叶内见团块状稍长T1稍长T2信号，其内信号混杂不均，周围见大片状水肿信号，病灶大小约3.5cm*4.8cm，DWI示病灶呈环形高信号，增强扫描呈不规则花环状强化，内部见磨玻璃、拉丝征。左侧脑室受压变窄，中线结构右偏。影像学诊断：左侧颞顶叶占位性病变，考虑高级别胶质瘤，胶质母细胞瘤可能。

术中所见：沿中线弧形剪开硬脑膜，显微镜下见异常组织，呈鱼肉状，与正常脑组织无明显边界，血供较丰富，肿瘤大小约5cm*4cm*3.5cm，深部与侧脑室枕角相连，逐步电凝、分离肿瘤与脑组织界面，分块切除肿瘤。

病理诊断：（左颞顶叶占位）结合镜下所见及免疫组化结果，诊断胶质母细胞瘤（WHO IV级）。

       胶质母细胞瘤（GBM）是颅内恶性度与致死性最高的一类肿瘤，其具有强侵袭性、浸润性生长的特性，且复发率高，治疗及预后不理想。2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类通过引入分子参数，打破了完全基于显微镜诊断分类的原则 ，在新版分类中将胶质母细胞瘤分为：IDH-野生型（约占 90％）、IDH-突变型（约占 10％）、NOS（未确定分类）。GBM呈浸润性生长，常累及多个脑叶，并侵犯深部结构，可跨越胼胝体侵袭对侧大脑半球。因肿瘤具有高侵袭性，复发率较高，预后较差，因而术前准确诊断价值高。

       GBM起源于神经胶质细胞，属于高级别胶质瘤，属 WHO Ⅳ级，是脑部最好发的恶性肿瘤之一，约占胶质瘤的54％，约占颅内肿瘤的10.2％。本病可发生于任何年龄，以50岁以上多见，男性多于女性，以额叶多见，其次为颞叶、顶叶。肿瘤呈浸润性生长，常累及多个脑叶，并侵犯深部结构，可跨越胼胝体侵袭对侧大脑半球。其预后极差，新诊断的患者和复发患者的中位生存期分别是8～15个月和3～9个月。治疗方案要联合手术及放、化疗，且术后易复发，其治疗一直为神经外科难点。

       病理：GBM主要由多核巨细胞构成，肿瘤细胞大小不等，形态多不规则，核异形性显著，核分裂象易见，巨细胞胞质丰富，体积巨大，可单核或多核，核形怪异，可见核内假包涵体、坏死及灶性血管增生。瘤巨细胞免疫组织化学染色：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（Vimentin）、S-100 均为阳性，EMA阴性，Ki-67阳性细胞数占30％~50％。

       影像学表现：常累及多个脑叶，多位于深部脑白质，额叶最常见，其次为颞叶，少数发生于基底节区，亦可见于桥脑、小脑、侧脑室等部位。肿瘤常沿白质束扩展，通过胼胝体及前、后联合侵及两侧大脑半球，典型者可呈蝴蝶状改变。肿瘤形态欠规则，边界多欠清，伴程度不一的瘤周水肿和占位效应。CT平扫肿瘤多呈高/等/低混杂密度影，肿瘤实性部分为等密度影，高密度区多为出血，坏死区呈中央低密度影。MRI上肿瘤信号较为复杂，信号不均匀，肿瘤实质部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界不清，但在肿瘤增殖旺盛区T1WI可呈高信号而T2WI呈低信号。肿瘤内囊变坏死常见，可伴出血，可跨中线生长，水肿和占位效应较显著，典型者可见“栅栏”征。肿瘤周围水肿带以脑白质区为著，呈长T1长T2信号，可见爪形，指状或火焰样改变。DTI可较清晰显示脑白质纤维束的形态和结构，可用于评价肿瘤对脑白质的浸润情况及累及范围。磁共振波谱成像（MRS）及正电子发射体层成像（PET）有助于GBM的鉴别诊断及判断肿瘤的复发或术后瘢痕等。

       鉴别诊断：

      1. 脑转移瘤：GBM与单发转移瘤鉴别准确率低于60％。其患者发病年龄多偏大，其典型表现为病灶常较小，边界多清楚，瘤周水肿显著，若有其他部位的原发肿瘤或转移灶，更有助于其诊断。

     2. 脑实质三级室管膜瘤：多见于幕上，以囊性多见，典型者呈囊实性“厚唇征”；DWI在鉴别上较常规MR具有更高的敏感度、特异度和准确率。有文献报道间变性室管膜瘤平均ADC值高于GBM。

     3. 脑脓肿：二者其平扫及增强MR信号相仿，但脑脓肿在DWI呈明显高信号，典型脑脓肿增强后呈明显厚薄均匀环形强化。

    4. 多形性黄色瘤样星形细胞瘤（PXA）：其肿瘤大多无明显坏死及血管内皮细胞增生，而GBM可见栅栏状坏死及血管内皮细胞增生；其内可见泡沫状瘤巨细胞，而GBM 中少见泡沫状瘤巨细胞；其网状纤维丰富，且围绕单个瘤细胞分布，而GBM中常用见网状纤维血管分布；PXA大多数表达免疫组化标志物CD34，而GBM中罕见表达CD34。