病案讨论

影像表现：鞍区可见类圆形稍长T1稍长T2信号，增强扫描明显均匀强化，考虑垂体腺瘤。

病理诊断：垂体腺瘤。

      垂体腺瘤是发生在垂体前叶上的肿瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10-15％。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。可发生于任何年龄，但以30-60岁常见，无性别差异，病灶较小时质地柔软、易碎、无包膜，与邻近垂体组织无明确界限，病灶较大时可有包膜，并呈膨胀性生长，易侵入海绵窦，也可包绕邻近结构，病灶可发生出血、坏死、囊变。

     病因

     具体的发病原因目前尚不明确，从机理上去探讨有两方面:一是由于下丘脑分泌的一些促进垂体生长的激素过于旺盛，从而促进垂体产生了垂体瘤；二是垂体前叶的某一种腺垂体，分泌细胞过多，产生了垂体瘤；此外，在遗传方面研究表明，大部分垂体瘤不遗传，但在患有多发性肿瘤的患者身上会有一定的遗传倾向。

     临床表现

      1、激素分泌异常:泌乳素腺瘤患者闭经、溢乳、不育;生长激素腺瘤患者巨人症及肢端肥大症，甲亢症状等。

      2、肿瘤压迫垂体周围组织:视神经、视交叉受压后患者  出现视力减退、视野缺损和眼底改变。

      3、内分泌代谢紊乱:性腺功能障碍,肾上腺皮质功能障碍, 甲状腺机能减退等。

      4、头痛:主要位于眶后,前额和双额部,程度轻,间歇性发作,多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高,引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。

     分类

     根据肿瘤有无分泌激素功能分为

      功能性腺瘤

      泌乳素细胞腺瘤（PRL腺瘤）

      生长激素细胞腺瘤（GH腺瘤）

      促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH腺瘤）

      促甲状腺素细胞腺瘤（TSH腺瘤）

      促性腺激素细胞腺瘤（FSH/LH腺瘤）

     非功能性腺瘤

     大嗜酸粒细胞瘤

     滤泡性腺瘤

根据伊红染色特性的不同分为

    嫌色性细胞腺瘤

    嗜酸性细胞腺瘤

    嗜碱性细胞腺瘤

    混合型腺瘤

根据肿瘤大小分为

    垂体微腺瘤（Φ ＜1cm） 

    垂体大腺瘤（Φ ＞1cm） 

    垂体巨大腺瘤（Φ ＞3cm）

     影像表现

垂体微腺瘤的CT表现

病灶呈等或略低密度，增强后病灶早期呈低密度改变，延迟期呈等或高密度。

垂体微腺瘤的MRI表现

病灶呈长T1、等长T2信号改变，伴有囊变时囊变区呈均匀长T1、长T2信号改变，出血时呈短T1、长T2信号改变。增强扫描早期病灶呈低信号，延迟期呈等或高信号。动态增强扫描：早期-相对低信号，晚期-逐渐强化。

微腺瘤常无形态学异常，直接征象仅为垂体稍增大，间接征象更重要：垂体左右不对称和垂体柄偏移。

垂体大腺瘤CT表现

形态为类圆形、分叶状或不规则形，冠状位病灶呈哑铃状（束腰征），边界清楚。病灶呈等密度、略高密度、低密度，病灶密度均匀或不均匀；坏死和囊变呈低密度；出血早期呈高密度，晚期呈低密度；极少有钙化。蝶鞍扩大、鞍底下陷，病灶向上可推压视交叉或压迫三脑室；向两侧可累及海绵窦或包绕颈内动脉；向下可突入蝶窦内；向后可压迫脑干。增强扫描病灶呈均匀或不均匀强化，少数呈环状强化。

垂体大腺瘤MRI表现

平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多数呈高信号，大腺瘤内可见囊变、坏死、出血，肿瘤越大，出现的几率越高。坏死囊变呈明显长T1、长T2信号；出血呈短T1、长T2信号。肿瘤呈圆形、椭圆形，向鞍上生长典型者呈“哑铃症”、“雪人征”。冠状扫描显示肿瘤呈哑铃状，这是由于肿瘤伸于鞍上，中部受鞍隔束缚之故。增强扫描实质部分强化明显，囊变坏死、出血或钙化不强化。 

鉴别诊断

1、颅咽管瘤

起源于神经垂体或漏斗，好发年龄呈双峰分布（5-10岁、40-60岁），是儿童最常见的鞍区肿瘤。呈囊性或囊实性。蛋壳状钙化为主要特征，少数肿瘤壁结节呈爆米花样钙化。囊性在上，实性在下。不易侵犯海绵窦和视交叉神经，长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。

影像表现： 

CT：病灶呈均匀或不均匀等低密度，钙化呈高密度。                  

MRI：于T1WI呈高、等、低信号，T2WI呈高信号，钙化呈低信号。增强扫描囊壁呈环状强化，实性部分呈均匀或不均匀强化。其区别于垂体大腺瘤的重要一点是能找到正常垂体。

2、Rathke囊肿

发生于Rathke囊袋残余组织的良性病变，病灶位于腺垂体和神经垂体之间，多数限于鞍内，少数可突出鞍区达鞍上，体积较小，多数＜10mm，周围可见垂体影，CT呈等、低或混杂密度，少数可呈高密度；T1WI可呈高、等、低或混杂信号；T2WI多数呈低信号，少数呈等、高或混杂信号，密度或信号均匀，增强无明显强化，增强后少数囊壁可见轻度强化，无钙化。

3、生殖细胞瘤

好发于小儿或青少年，临床上常见尿崩、发育迟缓及视力障碍“三联征”，肿瘤多位于鞍上区，可多发（松果体、基底节、三脑室等），常引起垂体柄增粗，垂体后叶短T1信号消失为特征性影像学表现，有时垂体柄增粗是鞍区微小生殖细胞瘤的唯一影像学表现，肿瘤不具钙化是鞍区生殖细胞瘤的又一影像学特征。病灶呈不规则形，边界不清，呈等或略高密度；T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈稍高或高信号，常伴有垂体柄增粗，增强后肿瘤显著强化，但强化程度低于垂体前叶。肿瘤可随脑脊液到处播散，此肿瘤对放疗敏感。

4、脑膜瘤

病灶中心多位于鞍结节或鞍旁，形态多为类圆形、分叶状、不规则形，CT呈等密度或略高密度；MRI呈等或略低T1、等或略高T2信号，多数密度或信号均匀，增强后病灶呈明显均匀强化。蝶鞍形态正常，可见垂体影，可见局部骨质改变脑膜尾征。

鞍旁动脉瘤

指颅内动脉的局灶性异常扩大。瘤体多为圆形、卵圆形，亦可呈不规则形；边界清楚、锐利。影像学表现与瘤腔内有无血栓有关：

1、无血栓者：CT平扫呈稍高密度影，增强扫描呈明显均匀强化。

2、部分血栓者：CT增强扫描，中心和囊壁明显强化--靶征。

3、完全血栓者：CT平扫呈等密度影，增强时仅囊壁强化。

5、脊索瘤

多发于斜坡，低度恶性，可见多发、散在，斑片样钙化，绝大多数脊索瘤是溶骨性骨破坏，在肿瘤内常可见到死骨，无瘤旁水肿。T1WI肿瘤呈低或等、高、低混杂信号，T2WI为脑脊液样高信号或等、高混杂信号。由于瘤组织内含有较多的纤维间隔而出现特征性的“蜂窝”状表现。瘤内钙化灶呈条状或点状短T1、短T2低信号区。矢状面，桥脑腹侧呈“指压”状凹陷。普通增强后肿瘤呈中度至明显不均匀“蜂窝”状强化。